Moebius syndrome: yees duab, cov tsos mob, mob, kev kho mob

Nws yog ib qhov nyuaj rau xav txog tej yam ib tug neeg uas yuav luag, quaj thiab qhia tej cwj pwm txawv. Txawm li cas los, muaj xws li cov neeg, thiab lawv muab ib tug txaus ntshai mob - Moebius syndrome. Duab ntawm cov neeg nyob ua ntej glance yuav zoo li kiag li qub, tab sis nyob sib txuas lus twb paub lawm tias lawv lub ntsej muag kiag li immobilized.

Nws yog ib tug congenital anomaly uas tsim nyob rau hauv lub ntsiab yog vim li cas vim kev qauv ntawm cov cranial qab haus huv. Ntawm lub ntsej muag tuag tes tuag taw - ib tug ntawm cov phem tshaj evils ntawm tib neeg lub cev. Nws yog tsiag ntawv los ntawm tsis muaj lub ntsej muag kab zauv, lub ntsej muag mas, yuav tau khov, thiab zoo li ib tug npog qhov ncauj.

keeb kwm ntaub ntawv

Rau cov thawj lub sij hawm nyob rau hauv cov tshuaj syndrome twb piav nyob rau hauv 1892 los ntawm German neurologist thiab hlwb Paul Moebius. Qhov no anomaly yog heev tsawg, ib tug tshaj plaws ntawm 10-20 ib 1 lab yug.

German tus kws kho mob Paul Julius Moebius yug nyob rau hauv 1853 nyob rau hauv lub teb chaws Yelemees thiab nyob muaj tag nrho nws lub neej. Zaum tau kawm cov kev soj ntsuam kev loj hlob ntawm ib tug hnyav tuag tes tuag taw, lub paj hlwb thiab puas siab puas ntsws nyob rau hauv thyrotoxicosis. Hauj lwm ua oftalmoplegicheskoy migraine, hu rau nws ib tug kab mob Mobius.

Yuav tsum ua rau

Qhov loj tshaj plaws hauv daim ntawv ntawm cov kab mob no yog pom tau hais tias yuav lub Moebius Syndrome, cov ua uas txog rau thaum xaus ntawm cov tshuaj yog tseem tsis paub hais tias. Raws li kev soj ntsuam ntawm thiab ua hauj lwm tau muab faib.

• Cov yav tas los ntseeg tau hais tias yog vim li cas yog tsis ncaj ncees lawm txoj kev loj hlob ntawm lub cranial qab haus huv.
• Cov yav tas ntseeg tias qhov no nyhuv dejnum ntawm tug dab, tsim raws li ib tug tshwm sim ntawm cov pa starvation ntawm tus me nyuam nyob rau hauv lub tsev menyuam.
• Peb raws li lub ntsiab yog vim li cas rau tsim ntawm tus kab mob qhia ib qho txawv txav kev loj hlob ntawm lub ntsej muag lub cev muaj zog center.

Moebius syndrome - tus kab mob no yog heev qub thiab heev mysterious. Nws yog ib tug congenital abnormality ntawm lub ntsej muag nqaij, vim hais tias ntawm yog dab tsi kiag li tsis tuaj kawm ntawv ntawm lub ntsej muag kab zauv. Cov tuag tes tuag taw muaj peev xwm yuav single- los yog ob mog. Tus txiv neej tsis hnov mob mus rau sab nraud stimuli, tsis muaj smiles, tsis muaj frowns, kiag li devoid ntawm kev tig tau.

Nyob rau hauv cov me nyuam, tsis zoo tsim ib co kab reflex, lawv yuav tsis nqos lawv tus kheej cov zaub mov thiab dej vim hais tias ntawm lub cev tsis muaj zog muaj nuj nqi ntawm cov lus. Feem ntau tus kab mob no tshwm sim nyob rau hauv tsev neeg.

cov tsos mob

Moebius syndrome - ib tug congenital neurological teeb meem yog heev tsis tshua muaj. Cov neeg uas muaj no pathology lacks lub peev xwm los tsiv mus nyob rau cov nqaij ntshiv ntawm lub ntsej muag, lub qhov muag los ntawm sab rau sab. Tus kab mob no ua rau mob loj ua txhaum ntawm lub licas thiab lub deformation ntawm tus taw.

Lub ntsiab kev soj ntsuam kom paub txog cov syndrome - ib tug txwv ntawm muaj, tab sis muaj lwm tus neeg, pronounced, paub qhia meej tias qhov no yog Moebius syndrome cov tsos mob:

• anatomical txawv txav;
• deformed ko taw;
• teeb meem nyob rau nqos thiab ib co kab;
• piav thoob hlo mob ntawm xaav;
• weakening ntawm lub zog ntawm hom lus;
• impaired lub zeem muag.

Tsis tas li ntawd, muaj ib tug ua txhaum ntawm lub vestibular excitability thiab tsis muaj kev tsim kua muag secretion. Ntawm daim tawv nqaij mob ntawm lub ntsej muag taut, wrinkle-dawb txawm thaum luag los yog quaj. Nrog kev hwm rau lub subcutaneous cov ntaub so ntswg nws tsis txav, lub ces kaum ntawm lub qhov ncauj yeej ib txwm rho.

Kho raws extremities yog nrog los ntawm abnormality xws li syndactyly, clubfoot, brachydactyly thiab ntxiv cov ntiv tes. Nyob rau hauv ib nrab tuag tes tuag taw ntawm tus txheej txheem yuav mas cov nqaij ntshiv ntawm lub sab qaum kev ib ntawm lub ntsej muag daim ntaub vim hais tias tsis muaj droop li nyob rau hauv mas yuav kis tau tus kab mob.

pathology diagnostics

Heev tsawg anomaly xws li Moebius syndrome. Mob, yog li ntawd, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv cov me nyuam yaus, yog tsis yooj yim thiab feem ntau ua rau misdiagnosis, ntau txaus ntshai thiab yuav tsum tau phais kho mob, xws li:

• cerebral palsy ;
• dig muag;
• lag ntseg.

Kev soj ntsuam thiab kev kho mob ntxiv yog nqa tawm nyob rau hauv no cov kev taw qhia.

Niaj hnub nimno cov tshuaj tseem tsis tau tag nrho xyuas qhov ua rau ntawm tus kab mob no, yog li ntawd, kho nws kiag li, dhau lawm, yog tsis tau. Kev tshawb fawb thiab kev tshawb ntawm cov kev tshuaj ntsuam genetic khoom nyob rau hauv lub chromosomes ntawm cov neeg mob nrog cov theem nyob rau hauv kev tshawb fawb ntawm cell change.

Niaj hnub no, cov kws kho mob tau teev lawv tus kheej ua hauj lwm ntawm pab cov niam txiv ntawm cov me nyuam txom nyem los ntawm no syndrome, nyob rau hauv lub txij nkawm ntawm lub neej nyob rau txhua txhua theem ntawm lub neej. Qhov no yog tau thaum lub sij hawm hais lus kho, strabismus, moj yam.

Raws sij hawm mob yog qhov tseem ceeb xwb tsis rau tus nrhiav kom tau ntawm ntau yam ntaub ntawv ntawm hloov nyob rau hauv txoj kev loj hlob, tab sis kuj ntsuam xyuas txoj kev loj hlob ntawm kev puas hlwb muaj zog thiab qhia hais tias tus puas siab puas ntsws mechanisms thiab soj ntsuam mob.

Tus kab mob ntawm kev txawv txav loj hlob muaj xws li lub hlwb, kev kawm ntawv, kev soj ntsuam thiab kev tshuaj ntsuam genetic. Nws tau raug ua los mus txiav txim rau theem ntawm kev ncua nyob rau hauv txoj kev loj hlob ntawm txoj kev xav thiab kev coj cwj pwm, kev txawj ntse thiab lus. Tsis tas li ntawd cuam tshuam rau lub tsev lag luam ntawm kev sib txuas lus nrog lwm tus kab mob lwm yam pathological ces, hnub nyoog thiab lub neurological mob ntawm tus neeg mob.

Moebius Syndrome kho mob

Tau tshem ntawm no insidious kab mob zoo li Moebius syndrome, kev kho mob yuav pab tau tsuas phais. Nws yog tsis yooj yim sua rau kiag li kho tau tus kab mob no, nyob rau hauv tas li ntawd mus rau lub niaj deformities, mob ntawm nqos nuj nqi thiab lwm tus lub cev teeb meem uas yuav txais ib tug kho raws, cov neeg mob xav tias ib tug muaj zog lub hlwb kev nyuaj siab thoob plaws hauv lub neej. Alleviate tus mob no ua tau tsuas yog surgically.

Nrog kev pab los ntawm cov yas phais nws yog tau los mus tsim ib co ntawm lub ntsej muag kab zauv, ces tus neeg mob yuav tsum tau nqa lub ces kaum ntawm lub qhov ncauj, koj ua ib siab muaj kev xyiv fab. Txhua tsav txhua yam lub ntsej muag thiab tseem tsis tshais thiab expressionless. Muaj mob uas tom qab xws li cov txheej txheem, cov neeg mob yuav chim nrog soj ntsuam. Yog li ntawd, ua ntej lub lag luam yog nqa tawm tag nrho qhia rau tus neeg mob txog lub txim thiab tau teeb meem.

Psychology ntawm kev sib raug zoo

Qhov no lub lag luam yog theej nyuab los ntawm ib tug kev nam, nws ntev yog tsis tshua muaj tsawg tshaj li 8 teev. Tom qab nws tau rehabilitated cov neeg mob nyob rau hauv intensive kev saib xyuas rau ob hnub. Qhov zoo ces, feem ntau cov neeg uas muaj no kho raws, ua ib lub neej zoo, ua hauj lwm, pib ib lub tsev neeg, muaj cov me nyuam.

Txawm li cas los, lub ntsej muag qhia rau kev sib txuas lus thiab kev sib raug zoo adaptation yog qho tseem ceeb heev. Tus neeg mob yuav tsis qoos tsim. Vim lub fact tias ib tug neeg deprived ntawm lub sij hawm mus rau luag thiab muaj ib tug qhia tau squint, nws wrongly ntaus nqi raws li kev txawj ntse rov qab tus neeg. Txawm tias hlwb ruamqauj tsuas 10% ntawm cov neeg mob.

Interlocutors heev yooj yim to taub dab tsi txog cov tshuaj tiv thaiv lawv cov lus ua thiab pom tau tias uas nyob rau ntawm lub sij hawm no tus neeg. Tag nrho cov no hinders qub kev sib txuas lus, ua rau cov neeg mob uas Moebius syndrome outsiders.

Moebius syndrome nyob rau hauv cov me nyuam

Cov me nyuam yaus yuav qhia tau ntau yam txawv thiab ntau heev, yog li tus me nyuam nrog Moebius syndrome, yog tam sim ntawd pom tseeb. Nws tsis hnov mob mus rau sab nraud stimuli, tsis quaj, tsis luag, thiab txawm nyuaj ntsais. Tsuas yog suab vaguely to taub dab tsi nws yuav siv sij hawm tus me nyuam.

Los ntawm yug, cov me nyuam lub ntsej muag tseem, muaj yog ib tug ntshiab asymmetry, qhib lub qhov ncauj, lub qhov muag tsis txhob muab kaw, saib tawm rau khoom rau tus me nyuam muaj peev xwm, tsiv rau koj lub taub hau xwb. Tsis tshua cai hlwb ruamqauj, tus neeg mob yuav tsum tau massage tsis yog tsuas yog lub ntsej muag tab sis kuj cov lus, tsim cov chav kawm rau articulation.

Cov tsos mob nyob rau hauv tus me nyuam mos

Moebius syndrome - ib tug hereditary pathology ntawm qub txeeg qub teg yog autosomal recessive los yog tsawg dua hom. Thaum lub syndrome yog tseem nyob rau hauv lub tsev kho mob kuv niam ntawv ceeb toom uas uas ib tug me nyuam txoj kev zoo li ib txwm, nws tsis txhob quaj thiab tsis txhob kaw koj ob lub qhov muag tej zaum thaum hmo ntuj. Cov me nyuam no muaj nyob txawv txav vices:

• tsis tuaj kawm ntawv los yog fusion ntawm cov ntiv tes;
• deformation auricles;
• epicanthus.

Txawm hais tias kev ua ntawm tus kab mob tseem tsis tau tsim, cov kws kho mob hais tias lub koom haum saib xyuas ntawm cov tshuaj thiab narcotic tshuaj thaum lub sij hawm cev xeeb tub tsub kom txoj kev pheej hmoo ntawm tus kab mob. Nkaus Moebius syndrome nyob rau hauv cov me nyuam yuav kho tsis zoo, tab sis nrog lub hnub nyoog nws yuav softer qhia.

Kev kawm los txhim kho kev sib txuas lus kev txawj ntse

Tsaug rau tshwj xeeb kev cob qhia, uas npaaj cov Danish xib fwb, nyob rau hauv cov neeg uas muaj Moebius syndrome, txhim kho kev sib raug zoo. Tus aim ntawm qhov kev cob qhia no yog los ua ntu paralinguistic txhais tau tias kev sib txuas lus siv ntau intonations thiab gestures.

Cov hauj lwm zoo ntawm cov kev kawm tau lawm proven pheej los ntawm thwmsim thiab cov tswvyim, thaum lub sij hawm sib tham, cov neeg mob tsis xav tias ntshai, tsis txhob fuss thiab ua ntau so. Raws li kev soj ntsuam ntawm tus neeg mob rau lawv tus kheej, muaj ntau yam tsis xav tias txoj kev txhim kho.

Co-neeg sau ntawm peb tes num yog rau Ketlin Bogar, uas twb mob Moebius syndrome. Tsim kom muaj ib txoj hauj lwm thiab ua ib tug muaj kev vam meej tus kws kho mob nyob rau hauv nws cov hauj lwm, nws yog hom phiaj tseem ceeb - los tsim ib qho kev pab uas yuav pab tau kom pab tau rau hauv zej zog rau cov neeg kev txom nyem los ntawm Moebius syndrome.