Deficiency ntawm alpha-1-antitrypsin: cov tsos mob, ua rau, mob thiab kev kho mob

Deficiency ntawm alpha-1-antitrypsin - ib tug kab mob ntawm lub innate xwm, kis tau rau ntawm lub caj theem, nrog rau cov conception ntawm tus me nyuam. Cov tsos mob pib tshwm nyob rau hauv thawj hnub ntawm tus me nyuam lub neej. Nrog kev soj ntsuam tej yam tshwm sim muaj los ua ntau ntau haiv neeg, thiab tus neeg mob tus mob maj mam worsens thaum lub sij hawm. Nyob rau hauv feem ntau cov neeg mob, cov kws kho mob kuaj pulmonary daim ntawv ntawm tus kab mob. Tsuas yog 12% ntawm cov neeg mob cov tsos mob ntawm daim siab cov ntaub so ntswg. Niaj hnub nimno cov tshuaj tsis muaj kev txhais tau tias los kho mob. Yog li ntawd, lub ntsiab ntsuas yuav tsum tau tswj tseg kab mob kev vam meej.

Yuav ua li cas yog Alpha-1 antitrypsin?

Qhov no protein, uas yog lub luag hauj lwm rau zus tau tej cov mob hlwb. Los yeej muaj, nws nkag mus rau hauv cov hlab ntsha, thiab ces thauj mus rau lub ntsws. Vim li cas peb yuav tsum tau no protein? Nws lub ntsiab muaj nuj nqi yog los tiv thaiv mob ntsws cov ntaub so ntswg los ntawm kev puas tsuaj rau lwm hom ntawm cov nqaijrog - enzymes. Cov tshuaj yog tsim nyog rau lub qub hauj lwm thiab kev loj hlob ntawm tag nrho cov kab mob. Piv txwv li, proteases yog lub luag hauj lwm kev tshem tawm cov kab mob los ntawm lub ntsws, pab mus tua cov kab mob. Thaum tso nyob rau hauv loj qhov ntau, lawv kuj pab txhawb rau cov kev tiv thaiv ntawm lub alveoli los ntawm raug pa luam yeeb. Cov kev ua ntawm cov enzymes yuav tsum tau balanced. Nyob rau hauv cov kev tshwm sim tsis mus kom pulmonary ntsiab pib rau yaj. Alpha-1 antitrypsin tso cai rau koj mus kho cov kev ua ntawm cov protease enzyme.

Yuav ua li cas yog lub tshaj?

Nyob rau hauv ib tes nucleus muaj tsuas 46 chromosomes. Tag nrho cov ntawm lawv yog muab faib ua 23 officers. Nyob rau hauv txhua khub, ib tug chromosome pub los ntawm cov txiv, cov lwm yam - los ntawm leej niam. Nws yog ib tug filamentary qauv. Nyob rau hauv lem, txhua noob muaj ib txog kev ib theem zuj zus ntawm deoxyribonucleic acid thiab occupies ib qhov chaw nyob rau hauv lub chromosome. Nws kuj ntawm lwm yam uas ib txog kev ua los yog ua lawv tus kheej ua hauj lwm nyob rau hauv lub cev. DNA ntaub ntawv ib tug tib neeg caj ces cov ntaub ntawv uas.

Insufficiency Alpha-1-antitrypsin noob yog nrog los ntawm kev puas tsuaj rau lub chromosome №14. Yog hais tias rau Individuals ntawm cov protein yog tsis nyob rau hauv yuav tsum tau ntau, yog tsim nyiaj tsawg. Qhov no tshuaj yog tso rau hauv daim siab thiab tsis nkag mus rau hauv lub ntsws cov ntaub so ntswg. Tej txhaum entails kev puas tsuaj rau lub alveoli thiab mob hawb pob kev loj hlob. Qhov seem protein nyob rau hauv lub siab tswj lub tsim ntawm caws pliav nqaij. Raws li ib tug tshwm sim ntawm kev tsim siab tsis ua hauj lwm.

kab mob kis tau tus mob mechanism

Thawj pathologies tsiag ntawv los ntawm tsis muaj alpha-1-antitrypsin, piav nyob rau hauv 1963 los ntawm cov Danish tus kws kho mob cov phab ntsa Erickson. Niaj hnub no nws thiaj paub tias yog heev tsis tshua muaj. Txawm li cas los, cov xov tooj ntawm cov neeg mob tsub kom nyob rau hauv ib tug geometrical kev vam meej. Yog vim li cas? Tag nrho cov teeb meem nyob rau hauv lub caj xwm ntawm cov kab mob. Tus kab mob yog pub thaum ob leeg niam txiv muaj qhov txawv txav noob. Raws li statistics, hais txog 1 tus neeg 25, xws li ib tug kho raws thiaj paub tias yog. Yog hais tias ob cov neeg koom tes ntawm lub opposite pw ua ke nrog ib tug puas noob txiav txim siab yuav xeeb tub ib tug me nyuam, nrog ib tug high school cov probability ntawm lub teeb yuav tsum yog ib tug tsis zoo tus me nyuam. Rau hnub tim, rau txhua txhua 5000 cov neeg muaj no tsuas muaj ib tug nrog txoj kev loj hlob ntawm ib tug tag nrho cov kev soj ntsuam daim duab. Cia li ib ob peb xyoo dhau los, cov nuj nqis nyob rau lub sij hawm hauv qab no. 20 txhiab tus neeg tau ntsib uas tsuas muaj ib puas noob. Cov txheeb cais cov lus piv txwv tag nrho raws li qhov ntawm loj hlob pathologies.

Cov tsos mob thiab cov tsos mob ntawm tus kab mob no thawj

Cov soj ntsuam daim duab ntawm lub pathological txheej txheem yog lom zem ntau txiav txim los ntawm nws lub cev thiab raws li ntawm cov lesion. Rau ntau tus neeg, cov tsos mob tsis manifest lawv tus kheej rau decades. Lwm tus, on qhov tsis tooj, cov pathology loj zuj zus sai heev. Qhov no tus txheej txheem no nraim tej yam kev mob rau tus neeg mob lub neej thiab nws txoj kev ntawm lub neej.

Koj muaj teebmeem kev ces yog cov feem ntau cov kab mob. Haus luam yeeb uas lawv yuav tshwm sim tom qab 20 xyoo. Cov neeg mob uas tau ua raws li ib tug noj qab nyob zoo txoj kev ua neej, qhov no pib yog ua zoo tshaj los ntawm yuav luag 2 lub sij hawm (40-45 xyoo). Thawj, muaj yog txog siav tom qab lub khaus ib ce muaj zog. Nws maj mam ua mus rau ib tug deterioration ntawm lub pa txheej txheem. Ces koom hnoos. Tus kab mob no yog feem ntau yus muaj los ntawm inflammatory txhab ntawm lub Upper pa ib ntsuj av.

Deficiency ntawm alpha-1-antitrypsin nyob rau hauv cov me nyuam, los yog es nws lub siab tsos mob tshwm sim nyob rau hauv thawj hnub ntawm lub neej. Lawv manifest lawv tus kheej nyob rau hauv daim ntawv ntawm cov kab mob siab ntawm tsis paub hais tias etiology, jaundice ntawm daim tawv nqaij. Los ntawm 14-16 xyoo feem ntau ntawm cov kev soj ntsuam tus neeg mob daws nyob rau hauv cov kev taw qhia ntawm nrhiav hepatic cov tsos mob. Nyob rau hauv ib co ntawm cov hluas rua tej nagging pains nyob rau hauv txoj cai hypochondrium. Cov tsos ntawm hepatic cov tsos mob nyob rau hauv neeg laus uas muaj feem yuav tsim teeb meem. Zoo ib yam li yog yus muaj los ntawm cirrhosis ntawm qhov hloov ntaub so ntswg, uas tom qab ua rau muaj mob loj mob npuas paug thiab kev tuag ntawm tus txiv neej.

differential mob

Protein alpha-1-antitrypsin plays ib qho tseem ceeb luag hauj lwm nyob rau hauv lub hauj lwm ntawm tag nrho cov kab mob. Nws tsis ua hauj lwm yog nrog los ntawm loj teeb meem, thiab tej zaum kuj ua rau yus txoj kev tuag ntawm ib tug neeg. Cov kev raug mob ntawm tus kab mob muaj xws li:

• haus luam yeeb cov neeg uas muaj mob hawb pob, los tshwm rau 45 xyoo;
• cov neeg mob uas panniculitis;
• tsis haus luam yeeb uas muaj mob hawb pob thiaj paub hais tias tom qab 45 xyoo;
• me nyuam mos cov me nyuam mos uas muaj teebmeem daj ntseg thiab kom daim siab enzymes;
• Cov neeg mob uas bronchiectasis tsis paub hais tias etiology.

Rau differential mob rau tus neeg mob yuav tsum tau muab cov ntshav rau alpha-1 antitrypsin. Yog hais tias tus tsom xam muaj tseeb nrog qhov protein deficiency, txhua tus mej zeej ntawm lub tsev neeg ntawm tus neeg mob yuav tsum yauv mus ua ib tug tag nrho cov kev xeem los xyuas txog cov puas noob. Tag nrho lwm yam diagnostics aimed ntawm kev txiav txim cov neeg kawm ntawv cov ntaub so ntswg kev puas tsuaj. Tej lub sij hawm, koj yuav tsum tau kuaj txog tus:

• nrug muaj feem luj lub neej ntsws ntim thiab ua pa nqi;
• ntsiab txhais ntawm spirometry;
• kuaj ntshav rau daim siab muaj nuj nqi kev ntsuam xyuas.

kev kho mob Cai

Mob hawb pob provokes irreversible hloov. Yog li ntawd, tej applied txoj kev kho tsis restore lub ntsws qauv los txhim kho lawv cov kev kawm, tab sis nws yuav tsis mob ntawm tus kab mob. Cov kev kho mob yog kim heev thiab tsuas yog pom zoo rau cov uas tsis yog-haus luam yeeb cov neeg mob uas muaj mob pesnrab mob loj heev hloov kawg. Nws yog hais tias yog hais tias tus tsom xam ntawm lub Alpha-1 antitrypsin yog nyob rau hauv lub qis txwv.

Txiav kev haus luam yeeb, siv bronchodilators - ib qho tseem ceeb Cheebtsam ntawm txoj kev kho. Seb kev kho mob siv ib tug phenylbutyric acid, uas tso cai rau kos lub siab tawg tag tsim ntawm cov nqaijrog nyob rau hauv lub hepatocytes yog tseem nyob rau hauv txoj kev loj hlob. Muaj ntau cov neeg mob uas yau dua 60 xyoo, cov kws kho mob hais ntsws hloov. Ntaub ntawv hais txog cov kev pab cuam ntawm kev phais kom tsis txhob muaj lub cev ntim nrog emphysema yog heev contradictory.

Kev kho mob ntawm daim siab tus kab mob yog mob. Muab los ntawm enzymes nyob rau hauv feem ntau ntawm cov neeg mob yog tsis zoo, txij li thaum tus kab mob tshwm sim los ntawm lub pathological txheej txheem. Cov neeg mob uas siab tsis ua hauj lwm qhia hloov hloov. Rau cov kev kho mob ntawm panniculitis siv corticosteroids thiab tetracyclines.

outlook

Dab tsi tshwm sim nyob rau hauv cov neeg mob uas muaj tus mob ntawm "tsis muaj peev xwm ntawm alpha-1-antitrypsin"? Kev kho mob ntawm tus kab mob yuav tsuas yog tus nyem ntawm tus neeg mob tus mob. Kiag li kov yeej no pathology yog tsis tau. Cov raug nyob rau hauv lub degree ntawm kev hloov kev puas tsuaj. Nyob rau hauv tshwj xeeb yog yam uas txhaum loj, nws yog unfavorable. Cov neeg tuag los ntawm mob hawb pob los yog mob npuas paug.

Zaum ntawm ib ncig lub ntiaj teb no txuas ntxiv mus koom tshawb tus kab mob no, nrhiav ib tug universal tshuaj. Piv txwv li, nyob rau hauv lub US thiab ib co European lub teb chaws, tus neeg mob ua ntej pib qhov kev sim kev kho mob uas muaj rau tes tshaj lub tsom xam lees tias tus kab mob no. Alpha-1-antitrypsin, derived ntawm cov ntshav kiag li noj qab nyob zoo neeg, nws yog xeem intravenously. Kev kho mob yog nqa tawm nyob rau hauv ib tug qhia tshwj xeeb uas tsim los schemes. Tej txheej txheem yog rov qab ob peb lub sij hawm rau ib lub hli. Qhov no txoj kev ntawm kev kho mob yog kim thiab proactive. Nyob rau hauv tas li ntawd, nws tsis yog haum rau cov neeg mob uas hepatic ces ntawm tus kab mob, thaum nyob rau hauv lub pathological txheej txheem muab kev koom tes yog tsis yooj yim. Nyob rau hauv xws li mob, kev kho mob yog los tshem tawm cov tsos mob ntawm tus kab mob.

tiv thaiv kev ntsuas

Kev tiv thaiv kab mob kev, niaj hnub cov tshuaj yuav muab. Cov kws kho mob pom zoo kom hais tias khub niam txiv uas npaj siab mus xeeb tub ib tug me nyuam, mus kawm kev sib tham noob caj noob ces. Qhov no yog tshwj xeeb tshaj yog muaj tseeb ntawm cov niam txiv, ib tug neeg uas twb muaj ib tug puas noob.

Yuav kom saib lub ntsab lug

Tus kab mob yog yus muaj los ntawm tsis muaj kev pulmonary protease thiab txuam nrog nyob rau hauv lub siab pathological antitrypsin, nws yog ib tug kuj tsis tshua muaj. Txawm li cas los, txhua txhua xyoo rau tus xov tooj ntawm cov neeg mob nrog cov tsos mob tsub kom exponentially. Tu siab, kom tsis txhob nws txoj kev loj hlob yog tsis tau.