Yuav ua li cas yog nws - ib tug syndrome Rokitansky-Otto Küstner? Syndrome Rokitansky-Otto Küstner: ua, cov tsos mob, kev kho mob

Surrogacy tso cai cov me nyuam rau cov poj niam uas rau kev kho mob yog vim li cas muaj peev xwm tsis xeeb tub ib tug me nyuam rau lawv tus kheej. Lawv tus xov tooj, raws li cov statistics, nce los ntawm lub xyoo mus rau xyoo. Ib tug ntawm cov yog vim li cas rau qhov tsis txaus siab rau cov kev pab ntawm ib tug surrogate niam yog Rokitansky-Otto Küstner syndrome. Cov ua rau tus kab mob, cov tsos mob thiab cov tswv yim yooj txoj kev kho mob yuav tsum tau tham nyob rau hauv no tsab xov xwm. Koj kuj yuav tau kawm seb ib tug poj niam nrog rau qhov no syndrome muaj cov me nyuam.

pathology yam ntxwv

Syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - ib tug tsawg gynecological kab mob. muaj cov npe ntawm zaum uas hais ib tug paub piav qhia txog ntawm cov pathology nyob rau hauv nws lub npe. Tsis tas li ntawd nyob rau hauv cov kev kho mob cov ntaub ntawv muaj cov lus ntawm tus kab mob: paum atresia, aplasia ntawm lub tsev menyuam. Txawm li cas los, lawv tsis muaj kev cuam tshuam tag nrho cov kev ua txhaum nyob rau hauv lub cev, raug ntawm cov syndrome. Tsis tas li ntawd, lub paum atresia yuav tshwm sim vim o los yog kev phais mob. Feem ntau, tag nrho cov npe ntawm cov kab mob mus rau txo lub thawj ob lub npe ntawm zaum los yog lub sij hawm "MRKH syndrome".

Lub pathology yog yus muaj los ntawm tag nrho los yog ib nrab tsis tuaj kawm ntawv ntawm lub tsev me nyuam, raws li tau zoo raws li 2/3 ntawm qhov chaw mos. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, muaj tag nrho kev loj hlob ntawm lub zes qe menyuam thiab genitals. Tsis tas li ntawd muab theem nrab kev sib deev yam ntxwv (lub cev plaub hau rau cov poj niam ntaus, lub hauv siab). Rokitansky-Otto Küstner syndrome thiaj paub tias yog tsis tshua muaj (ib cov ntaub ntawv ib txhiab 5. Cov menyuam ntxhais cov me nyuam mos).

keeb kwm ntaub ntawv

Tus thawj piav txog tus kab mob no hnub rov qab mus rau 1829 xyoo. German tus kws kho mob Carl Mayer muab sau tias paum aplasia yog feem ntau nrog los ntawm ib tug ntau yam ntawm kev loj hlob txawv txav. Ib me ntsis tom qab, nyob rau hauv 1838, ib tug pathologist ntawm Austria Karl von Rokitansky syndrome piav qhia ntxiv. Nws txiav txim tias yog hais tias tus kab mob no yog tseem tsis tuaj kawm ntawv lub tsev me nyuam, zes qe menyuam tab sis khaws cov muaj peev xwm los ua hauj lwm tag nrho. Nyob rau hauv 1910, lub German kws kho mob German Kyustner sau ua ke cov muaj ntaub ntawv nyob rau hauv tus kab mob no, ntxiv rau nws tus kheej pom. Lub gynecologist piav piv txwv heev nrog aplasia uterine malformations raum kev loj hlob. Nyob rau hauv 1961, xibfwb Zhorzh Hauzer los ntawm Switzerland tswv yim hais tias lub sij hawm "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrome". Tus paub txog luam tawm nws heev heev tswvyim ntawm cov neeg mob nrog rau qhov no mob, uas kos mloog mus rau lub insensitivity rau cov txiv neej cov tshuaj hormones cov neeg mob. Nyob rau hauv 1977, Houser thawj hais txog kev piav qhia ntawm lub atypical variant ntawm pathology. Muab cov loj pab ntawm kws tshawb fawb, cov syndrome twb muaj npe rau discoverers ntawm plaub lub npe.

Ua ntawm tus kab mob

Txawm nyob rau hauv lub embryonic lub sij hawm me nyuam hauv plab pw anatomical tsis xws luag uas characterize Otto Küstner-Rokitansky syndrome. Cov duab cov me nyuam nrog rau qhov no mob tom qab yug tus me nyuam tsis txawv los ntawm cov neeg ntawm lawv noj qab nyob zoo cov phooj ywg. Raws li Muller tus txoj kev xav, lub fetus nrog txiv neej pw kabmob tsim thaum lub sij hawm thib ob hlis tom qab conception. Tej yam uas tsis zoo yam rau hauv lub cev ntawm ib tug cev xeeb tub nyob rau ntawm no lub sij hawm yuav ua rau ntau yam kab mob nyob rau hauv cov me nyuam. Nyob rau qhov tshwm sim ntawm ib tug syndrome kuj muaj feem xyuam connective cov ntaub so ntswg dysplasia fetus nyob rau hauv uas cov ntxaug ntawm nws cov qauv tshwm sim. Pathological kev hloov ua rau txoj kev loj hlob ntawm puas kabmob, ib tug manifestation ntawm uas yog lub Otto Küstner-Rokitansky syndrome.

Yuav ua li cas yam feem xyuam rau txoj tshwm sim ntawm tus kab mob nyob rau hauv tus me nyuam thaum lub sij hawm cev xeeb tub?

1. Muaj zog toxicosis.
2. HIV nyob rau hauv leej niam.
3. Cov kev txaus ntshai ntawm rho me nyuam tawm.
4. Noj tej yam tshuaj (xws li corticosteroids).
5. Haus dej cawv kev tsim txom.

Lub syndrome yog tsis txwv kom muab zais li raws roj ntsha cov kab mob. Txawm li cas los, nyob rau hauv kev soj ntsuam xyaum muaj mob qhov twg pathology thiaj paub hais tias ob peb cov poj niam ntawm lub tib lub tsev neeg.

Soj ntsuam ces ntawm tus kab mob

Otto Küstner-Rokitansky syndrome yog pib mus rau manifest nyob rau hauv tiav nkauj tiav nraug thaum muaj tiav nkauj tiav nraug kab mob. Tus hluas nkauj maj npawv ob lub mis, hloov cov duab, muaj lub cev plaub hau nyob rau hauv intimate chaw. Cov lus hais rau theem nrab kev sib deev yam ntxwv tsis cia xav tias noj qab haus huv tej teeb meem. Muaj ntau cov ntxhais xav tias periodic pains nyob rau hauv lub qis lub plab cheeb tsam, heaviness nyob rau hauv lub qis rov qab. Txawm li cas los, cov tsis tuaj kawm ntawv ntawm kev coj khaubncaws ua rau yus mus nrhiav kev pab los ntawm ib tug gynecologist. Vim li cas rau ib tug mus ntsib mus rau ib tug kws yuav ua tau ib qho teeb meem ntawm ib tug intimate xwm. Hai tau npaj siab ntawm kev sib deev com feem ntau ua rau kev poob plig rau lub perineum los yog kev sib tawg ntawm lub zais zis. Manifestation ntawm underdevelopment lub cev muaj peev xwm pab tau raws li ib tug rudimentary lub tsev me nyuam nrog txawv txav hlab qe menyuam. Kwv yees li 40% ntawm cov ncaj ncees txiv neej pw MRKH syndrome ua ke nrog malformations ntawm lub urinary system.

kev faib ntawm cov kab mob

Zoo li ntau lwm anomalies ntawm embryonic txoj kev loj hlob, Rokitansky-Otto Küstner syndrome muaj ntau degrees ntawm heev. Cov kev siv ntawm txhua tus ntawm lawv yog txiav txim los ntawm lub heev ntawm me nyuam hauv plab kev txawv txav. Muaj peb cov ntaub ntawv ntawm tus kab mob:

1. Raug MRKH syndrome (64% ntawm tag nrho cov neeg mob). Nws yog yus muaj los ntawm aplasia ntawm lub tsev me nyuam thiab qhov chaw mos.
2. Atypical MRKH syndrome (24% ntawm tag nrho cov neeg mob). Nyob rau hauv kab mob no, cov hluas nkauj uas ploj lawm lub tsev me nyuam thiab koj qhov chaw mos, muaj yog ib tug tsis ua hauj lwm ntawm lub zes qe menyuam.
3. MURCS-lub koom haum (12% ntawm tag nrho cov neeg mob). Qhov no yog qhov loj tshaj plaws hauv daim ntawv ntawm cov syndrome, uas yog yus muaj los ntawm kev ntshawv siab uas tau teev tseg saum toj no thiab yog complemented los ntawm ib qho txawv txav kev loj hlob ntawm lub cev pob txha.

Daim ntawv ntawm tus kab mob thiab txiav txim seb lub tshuaj zoo thiab yuav pab cov kws kho mob ua ib tug twv ua ntej ntawm rov qab.

txoj kev mob

Yuav ua li cas soj ntsuam yog tsim nyog kom paub meej tias cov syndrome Rokitansky-Otto Küstner? Cov tsos mob ntawm tus kab mob yog tsis yog tib txog kev paub rau kev kuaj pom. tus neeg mob kev xeem pib nrog ib tug kev soj ntsuam. Nyob rau hauv 75% ntawm cov neeg, nws tsis qhia tej kev ua txhaum, vim hais tias cov theem nrab nta sib haum mus rau kev cai. Ces, ib daim tshev rau lub gynecological lub rooj zaum. Tus hluas nkauj nrog lub hymen mob yog nqa tawm los ntawm txoj kev tsoov. Rau cov raug luv luv chaw mos los syndrome (mus txog 2 cm), uas yog tsis yog qhov kawg ntawm lub ncauj tsev menyuam channel. Lwm diagnostic kev xaiv yog ib qhov quav xeem, thaum lub sij hawm uas tus kws kho mob probes hlab qe raj thiab uterine kab noj hniav. Qhov no txoj kev yuav ua rau nws tau los soj ntsuam cov neeg kawm ntawv ntawm tsim ntawm kabmob.

Tsis tu ncua ntsuas ntawm basal kub yuav pab txiav txim seb lub sij hawm ntawm lub cev ntas kom paub meej tias tag nrho cov lag luam ntawm lub zes qe menyuam. Nyob rau hauv tas li ntawd, tus kws kho mob prescribes kuaj ntshav rau cov tshuaj hormones, MRI thiab pelvic ultrasound. Nyob rau hauv tshwj xeeb yog yam uas txhaum loj yuav tsum tau laparoscopic mob.

Txoj kev kho mob

Nws muaj tsuas yog ib txoj kev los kho Rokitansky-Otto Küstner syndrome - intimate yas. Lag luam nyob rau hauv lub tsim ntawm lub chaw mos los hu ua colpopoiesis rau nws mob cov kws kho mob muaj resorted mus rau lub XIX caug xyoo. Chiv, lub lag luam uas siv los kho cov poj niam uas fwm lub tsev me nyuam zog. Nyob rau hauv cov neeg mob cov ntshav tsis tuaj los ntawm lub cev, thiab maj mam sau nyob rau hauv lub plab kab noj hniav. Raws li ib tug tshwm sim, lawv tau raug mob neoplastic dab, uas tau nrog los ntawm mob heev thiab ntau yam teeb meem.

Tam sim no tuav colpopoiesis ob txoj kev:

1. Expansion ntawm qhov chaw mos nrog kev pab los ntawm ib tug tshuab zais pa. Lub lag luam yuav siv sij hawm ib tug ntev lub sij hawm. Nws yuav ua raws li no tau tsuas yog qhov paum ntev yog tsis tsawg tshaj li 4 cm.
2. Tsim neovaginy feem ntawm lub sigmoid nyuv los yog daim tawv nqaij ntawm lub plab mog. Niaj hnub nimno technologies cia los kho lub tsis xws luag tsis muaj mob plab incisions - laparoscopically. Cov kws kho mob feem ntau xav no txoj kev, tus tsim ntawm ib tug dag qhov chaw mos.

Qhov zoo tshaj plaws uas muaj hnub nyoog rau colpopoiesis yog lub sij hawm los ntawm 16 mus rau 21 xyoo. Qhov no lub sij hawm, qhov kawg maturation ntawm tus kab mob. Lub hom phiaj ntawm lub paum yas - pab kom cov poj niam yuav txaus siab rau ib tug tag nrho cov txiv neej lub neej. Yuav kom tiv thaiv tau nws imperforate yuav tsum tsis txhob tso tseg tsis tu ncua nrog txiv neej pw, tseg dhau bougienage txoj kev.

Mob tom qab phais

Yuav ua li cas yog qhov teeb meem tom qab phais yuav raug cov neeg mob uas muaj tus mob ntawm "Rokitansky-Otto Küstner syndrome"? Kev kho mob ntawm tus kab mob yog tej zaum nrog los ntawm tej yam kev phiv txim. Colpopoiesis - qhov no yog ib tug loj lag luam. Raws li nrog rau lwm yam hauv daim ntawv ntawm kev phais, nws yog tau txoj kev loj hlob ntawm cov teeb meem. Ntawm lawv, feem ntau yog sepsis thiab peritonitis. Tsis tas li ntawd, muaj ntau yam cov neeg mob tom qab ib tug thaum kawg ntawm kev kho mob, cov kws kho mob thiaj paub hais tias fusion neovagina phab ntsa. Qhov no pathology npaj vim tsis muaj kev pw ua niam txiv lub neej. Yog li ntawd, cov kws kho mob xav kom cov poj niam tsis txhob tsis saib tsis xyuas nrog txiv neej pw.

Huab cua tom qab rov qab

Cov kev hloov nyob rau hauv lub cev uas tshwm sim nyob rau hauv cov poj niam uas muaj tus mob ntawm "Rokitansky-Otto Küstner syndrome" tsis pub mus nqa tawm kev ua me nyuam muaj nuj nqi nyob rau hauv ib tug tej yam ntuj tso txoj kev. Txawm li cas los, niaj hnub txoj kev IVF thiab surrogacy pab xws cov neeg mob muaj lom me nyuam. Zaum tau nyuam qhuav tshaj tawm zoo tau ntawm ib tug neeg lub tsev me nyuam hloov hauj lwm. Tom qab ib tug thaum, tej zaum, kev sib hloov ntawm lub cev yuav pab cov poj niam nrog rau qhov no insidious kab mob rau lawv tus kheej los ua tim cov me nyuam.

Ntxiv lawm tshob thiab syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Kuv muaj cov me nyuam nrog tus kab mob no? Lo lus nug no tshwm sim los ntawm lub ntau cov poj niam uas ntsib teeb meem nrog rau cov pathology. Tam sim no los yog yav tom ntej, lawv txhua tus xav ua tiag rau lub luag hauj lwm ntawm leej niam. Feem ntau cov poj niam nrog rau qhov no syndrome tsis tau dais ib tug me nyuam. Yog hais tias lub zes qe menyuam yog ua tau hauj lwm feem ntau, yog li cov kws txawj hais cov neeg mob muaj recourse mus rau cov kev pab cuam ntawm ib tug surrogate niam. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no rau tus me nyuam xeeb?

Nyob rau hauv thawj theem ntawm ib tug surrogate niam qhov kev pab cuam thiab tus neeg mob poj niam yog tshuaj hormonal tshuaj. Kev siv cov tshuaj nyob rau hauv ib tej lub sij hawm tso cai rau koj los synchronize lawv coj khaub mus. Ces tus poj niam lub qe syndrome MRKH artificially inseminated muaj phev ntawm nws tus txiv. Tsis pub dhau ob peb hnub ntawm lawv cov "zus" nyob rau hauv ib tug nruab nrab uas uas lub zog ntawm cov hlab qe menyuam. Tom qab peb hnub, cov kws txawj pib pre-implantation npaj: txiav txim seb tus txiv neej pw ntawm lub embryo, lub xub ntiag ntawm chromosomal tsis xws luag thiab raws roj ntsha cov kab mob. Nyob rau hnub thib tsib originated embryo yog pauv mus rau lub tsev me nyuam ntawm ib tug surrogate niam. Nyob rau hauv tej rooj plaub, ib tug muab ob npaug rau podsazhivanie, piv txwv li, nyob rau lub thib peb thiab thib tsib hnub.

Cov nab npawb ntawm cov embryos kis tej zaum yuav txawv nyob ntawm seb qhov zoo ntawm cov kev tshuaj ntsuam genetic khoom, muaj hnub nyoog ntawm tus neeg mob. Thaum qhov kev thov ntawm tus poj niam, lub qub qe yauv cryopreservation txoj kev. Raws li ib tug tshwm sim ntawm no conception rau hauv lub ntiaj teb no nyob rau hauv 9 lub hlis muaj ib tug noj qab nyob zoo tus me nyuam. Txawm li cas los, txoj kev ua no muaj ob pab thiab tw.

Nyias yuav tsum xav txog surrogacy. Nyob rau hauv muaj ntau yam tshwj xeeb tsev kho mob muaj cov thiaj li hu ua poj niam puag, uas txaus siab rau muab ib tug zoo li kev pab cuam. Feem ntau nws yog cov tub ntxhais, noj qab nyob zoo hluas nkauj. Ib tug ntawm cov yog vim li cas rau resorting rau xws li ib tug lub tsev kho mob yog ib tug syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Duab yav tom ntej surrogate niam kuj yuav mus nrhiav tau nyob rau hauv no database. Tag nrho cov txheej txheem, los ntawm cov kev xaiv ntawm ib tug tej zaum biomamy thiab xaus cev xeeb tub, chaw tswj saib xyuas. Yog li ntawd nws yog zoo tshaj plaws hu rau cov kws txawj, es koom nyob rau hauv cov kev tshawb fawb rau nws tus kheej. Tsuas yog nyob rau hauv no txoj kev muaj peev xwm nyob twj ywm ntseeg nyob rau hauv lub neej yav tom ntej kev kho mob ntawm koj tus me nyuam.

Yuav kom saib lub ntsab lug

Syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - yog ib tug kev tshuaj ntsuam genetic kab mob yus tsis tuaj kawm ntawv los yog hypoplasia ntawm lub tsev me nyuam thiab qhov chaw mos. Muaj ntau cov ntxhais ua ntej tiav nkauj tiav nraug twb tsis paub txog kev teeb meem. Amenorrhea ua rau lawv pom ib tug gynecologist. Nws yog nyob rau hauv ib tug txais tos ntawm cov kws muaj txuj lawv thawj ua paub txog lub hav zoov ntawm xws li ib tug syndrome. Nyob rau hauv ib tes, nws yog raug maldevelopment ntawm lub tsev me nyuam thiab koj qhov chaw mos, thiab nyob rau lwm yam - lub xub ntiag ntawm theem nrab nrog txiv neej pw yam ntxwv. Niaj hnub no, muaj ntau ntau kev kho mob rau cov kab mob. Tag nrho cov ntawm lawv yog lossi tau zoo thiab supplemented. Cov kev kho ntawm tus kab mob no yog los tshem tawm cov ntxeev los ntawm intimate yas. Raws li ib tug tshwm sim, tus neeg mob yuav tau txais tshem ntawm lub hlwb thiab physiological teeb meem, txaus siab rau lub neej thiab txawm muaj me nyuam. Nrog hais txog mus rau yav tas point, nws yuav tsum tau kev pab los ntawm ib tug surrogate niam.