Npauj npaim syndrome: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), los yog raws li nws yog hu ua, npauj npaim syndrome - qhov no yog ib tug tsis tshua muaj heev pub teeb meem. Cov me nyuam no yog hu ua cov me nyuam nrog butterflies. Yog hais tias qhov no lub npe uas koj muaj ib co nthuav koom haum ua teb, tus kab mob no rau nws tus kheej yog tsis aesthetically pleasing. Nyob rau hauv qhov tseeb, cov neeg mob uas epidermolysis bullosa siv lawv tag nrho lub neej nyob rau hauv ib tug lub txim heev. Yog vim li cas - lawv daim tawv nqaij, lub cev tsis kho raws li npauj npaim tis.

Tu siab, tus kab mob no yog "npauj npaim syndrome" yuav tsis tau tsau tsis tau tshuaj. Vim hais tias nws yog nyob tob tob nyob rau hauv lub caj theem. Tej cov me nyuam xav tau kev pab tshwj xeeb: kiag li mos mos ib puag ncig, cov khaub ncaws thiab khau. Nyob rau hauv Russia, qhov no incurable kab mob yog tsis txawm muaj nyob rau hauv daim ntawv teev cov feem ntau tsawg kab mob. Txawm li cas los, muaj ib tug tshwj xeeb cov nyiaj los pab cov me nyuam Npauj Npaim "Bella."

Txhua txhua xyoo ib tug ntau ntawm cov nyiaj yog pub rau cov nyiaj, cas pab cov me nyuam uas muaj ib tug kab mob "npauj npaim syndrome". Duab ntawm cov neeg mob yuav tsum tau pom nyob rau hauv no tsab xov xwm, thiab nyob rau hauv lub scientific kev kho mob cov ntaub ntawv. Txawm li cas los, cov lus qhia txog epidermolysis bullosa tsis tau txais kom zoo faib nyob rau hauv Russia thiab CIS lub teb chaws.

Kab Mob "npauj npaim syndrome" yog tsis paub rau cov pej xeem. Ob peb muaj peev xwm txawm hais nws nyuab lub npe - epidermolysis bullosa. Txawm li cas los, cov me nyuam muaj tag nrho cov tshaj Russia thiab CIS lub teb chaws. Txhua yam ntawm tus neeg mob nrog cov qub teeb meem: lub zos cov kws kho mob tsis paub yuav ua li cas lawv ua li cas, tus mob yog "kwv yees li", thiab tsis yeej ib txwm ncaj ncees rau lub hom ntawm tus kab mob. Thiab tej zaum nws niam txawm nkaum cov me nyuam, uas ua rau yus mus rau lawv tuag vim kev kho mob.

npauj npaim syndrome yog tsiag ntawv los ntawm cov tsos ntawm cov tib neeg daim tawv nqaij ua pob liab vog npuas. Nyob rau hauv lub npuas yog cov nram qab no ntawm Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Tej yam yooj yim. Nws yog tsim nyob rau hauv lub qaum qhov chaw ntawm daim tawv nqaij. Cov tawv nqaij thickens rau lub xib teg thiab qab xib taws ntawm tus taw. Npuas peev xwm yuav tsim nyob rau hauv txawm lub qhov ncauj.
2. Ciam teb. Nws tshwm nyob rau hauv lub dermal-epidermal hlws ris. Rau hauv loj heev kab mob npuas tau tshwm sim nyob rau hauv lub phab ntsa ntawm cov hlab pas, hnyuv thiab genitourinary ib ntsuj av.
3. Dystrophic. Npuas tshwm nyob rau hauv lub hauv caug, ob txhais tes, luj tshib, txheej week, yuav cuam tshuam rau txoj hlab nqos mov, ua rau cov teeb meem ntawm txoj kev loj hlob thiab kev noj haus. Qhov no hom no kuj yus muaj los ntawm ib tug fusion ntawm cov ntiv tes thiab ntiv taw.

Syndrome npauj npaim - qhov tshwm sim ntawm kev tsim ntawm lub protein nyob rau hauv daim tawv nqaij, los yog nws tsis tuaj kawm ntawv. Tsis tas li ntawd ua ntawm tus kab mob tej zaum yuav ua tau ib tug txawj noob hloov.

Thaum yug, daim tawv nqaij ntawm ib tug me nyuam mob slipping li daim tawv nqaij ntawm ib tug nab. Ntawm cov hoob kawm, qhov no ua rau ib tug poob siab cov tshuaj tiv thaiv nyob rau hauv lub niam. Muaj ntau tsuas tsis kam cov me nyuam mob yog tseem nyob rau hauv lub maternity pawg ntseeg. Tab sis lub sij hawm ntawm cov ciaj sia taus ntawm cov me nyuam nrog tus kab mob no epidermolysis bullosa nyob rau hauv me nyuam lub tsev yog zoo pes tsawg. Feem ntau ntawm cov me nyuam tuag nyob rau hauv lub tsis ncaj ncees lawm kev kho mob. Tom qab tag nrho, cov me nyuam yuav tsum ua tib zoo lis.

Cov feem ntau nyuaj lub sij hawm nyob rau hauv cov neeg mob - qhov no yog qhov uas muaj hnub nyoog txog li 3 xyoos. Maj mam, nrog rau txoj kev kho mob, daim tawv nqaij coarsens. Ib tug me nyuam me me thaum ua nkag tag nrho cov skinned lub hauv caug thiab ob txhais tes. Ntawm daim tawv nqaij hlwv thiab peels tawm, yuav ua mob heev. Tej cov me nyuam yuav tsis txawm co tes raws li ib tug dog dig tus neeg. Nrog loj hlob, lawv maj mam kawm mus tiv thaiv lawv tus kheej. Thaum muaj hnub nyoog 3 xyoo ntawm lub neej ua yooj yim dua.

Txawm li cas los, cov neeg mob nrog ib tug loj heev hauv daim ntawv ntawm Epidermolysis Bullosa hnub muaj mob heev thiab khaus, uas yuav pab tsis tau txawm antihistamines. Nyob rau hauv tas li ntawd, txhua txhua peb hnub, lawv yuav tsum ua siab ntev nyiaj qhov tsim nyog thiab mob cov ntaub qhwv. Cov me nyuam, zoo li tag nrho lwm cov terminally mob, yog tshwj xeeb. Lawv muaj zoo kawg ob lub qhov muag, tej zaum los ntawm no unbearable mob, peb yuav tsis to taub.