Erdheim kab mob - ib tug dab pathology?

Txawm tias muaj tseeb hais tias cov tshuaj yog tsim sai heev, muaj ntau yam kab mob tsis tau kawm txog rau thaum xaus. Ib txhia ntawm lawv tau piav tsis yog li ntawd ntev dhau los. Yog li ntawd, cov ntaub ntawv nyob rau hauv ib co pathologies ntawm no theem yog tsis txaus. Ib qho piv txwv yog lub Erdheim kab mob. Kev txom nyem yog qhib tsuas yog nyob rau hauv lub XX caug xyoo. Nws yog ib tug tsis tshua kab mob, li ntawd, yog tsis muaj tau yuav npaj mus rau ib tug sib sib zog nqus txoj kev tshawb no ntawm tus kab mob no. Cov ua thiab pathogenesis ntawm kev ntshawv siab tsis paub hais tias mus rau thaum xaus. Cuaj kaum, muaj ob peb theories ntawm tus kab mob. Tag nrho cov ntawm lawv yog nquag kawm. Rau hnub tim, tsuas 500 paub tus neeg mob ntawm tus kab mob thoob ntiaj teb. Txij li thaum pathology yog suav tias yog tsis tshua muaj, nws tsis yog ib qho yooj yim los mus taw qhia.

Yuav ua li cas yog muaj tus kab mob Erdheim?

Rau cov thawj lub sij hawm nyob rau hauv tus kab mob no, nws los ua lub npe hu nyob rau hauv 1930. Nws twb qhib zaum William Chester thiab nws tus kws qhia - Jacob Erdheim. Lawv ua hauj lwm ua ke nyob rau hauv txoj kev tshawb no ntawm tus kab mob no. Yog li ntawd tus kab mob yog feem ntau hu ua lub syndrome Erdheim Chester. Raws li cov ntaub ntawv, uas muaj kev tswj los mus sau ntau lub xyoo, lub pathology yog ntau ntau nyob rau hauv cov txiv neej. Nyob rau hauv feem ntau tus neeg mob, tus kab mob ua ntej nws ua tau nws tus kheej nyob rau hauv lub hnub nyoog ntawm 50 xyoo. Cuaj kaum, muaj ob peb tus neeg mob ntawm morbidity cov me nyuam yaus. Cov tsos mob ntawm tus kab mob sib txawv. Feem ntau cov feem ntau, cov nram qab soj ntsuam ces tshwm sim: pob txha kab mob, neurological mob thiab mob ntshav qab zib insipidus. Kab Mob (syndrome) Erdheim-Chester yus infiltration ntawm ntau yam cev nqaij nelangergansovymi histiocytes. Cov hlwb yuav mus rau lub Cheebtsam ntawm lub cev. Feem ntau, lawv muaj ib tug tiv thaiv muaj nuj nqi. Tab sis muaj yog unmotivated tu tub tu kiv histiocytes, raws li ib tug tshwm sim lawv muaj kev cuam tshuam ntau yam kabmob nyob rau hauv no pathology.

Erdheim kab mob: kab mob cov tsos mob

Cov soj ntsuam daim duab ntawm no tsis tshua muaj syndrome tej zaum yuav txawv. Nws nyob rau ntawm uas kabmob raug ntaus los ntawm histiocytes. Nyob rau hauv yuav luag txhua tus neeg mob Erdheim kab mob manifested los ntawm kev hloov nyob rau hauv lub cev pob txha, lub paj hlwb thiab daim tawv nqaij. Cov tsos mob ntawm tus kab mob no yuav tsum cais li nram qab no ua txhaum cai:

• Osteosclerosis periosteum. Qhov no manifestation yog tam sim no nyob rau hauv feem ntau ntawm cov neeg mob. Cuaj kaum, nyob rau hauv Feem ntau, qhov no cov tsos mob tsis disturb tus neeg mob. Tsuas yog ib feem ntawm cov neeg kev txom nyem los ntawm tus kab mob no, yws ntawm kev mob nyob rau hauv lub qhov chaw ntawm lub lesion.
• Exophthalmos. Tus kab mob no cov tsos mob tsim raws li ib tug tshwm sim ntawm lub yeej ntawm cov chaw nyob tom qab lub ceev ceev. Tsis tas li ntawd loj hlob ntawm histiocytes yuav ua compression ntawm lub optic paj thiab cov nqaij. Yog li ntawd, nyob rau hauv ib co neeg mob muaj yog ib cov tsos mob li diplopia. Ib txhia neeg qhia ib tug txo nyob rau hauv nrig txog kev pom pom tseeb tseeb.
• Histiocytic infiltration ntawm lub endocrine kabmob. Txoj kev ua yog txoj kev loj hlob ntawm cov ntshav qab zib insipidus (nqhis dej, polyuria), metabolic teeb meem.
• Hydro thiab uteronefroz. Cov tsos mob tsim raws li ib tug tshwm sim ntawm compression ntawm histiocytic cov ntaub so ntswg ntawm ob lub raum thiab ureters.
• Lub swb ntawm cov hlab plawv system thiab lub ntsws.
• Xanthelasma (rog) nyob rau hauv daim tawv muag thiab xanthoma. Neoplasms yuav tsum tau nyob thoob plaws lub cev.

Mob Erdheim syndrome

Neeg phem Erdheim-Chester kab mob no yog tsis yooj yim vim hais tias ntawm nws cov tsawg tshwm sim thiab ib tug loj tus naj npawb ntawm ces hais tias yuav tshwm sim nrog rau lwm cov pathologies. Feem ntau cov feem ntau, yuav tsum tau them nyiaj mloog mus rau ib tug ua ke ntawm cov tsos mob xws li proptosis thiab mob nyob rau hauv cov pob txha, raws li zoo raws li lub gradual kev loj hlob ntawm nqhis dej thiab polyuria. Foci ntawm infiltration yuav kuaj tau los ntawm X-rays ntawm nqua, pob txha taub hau. Tsis tas li ntawd, thaum tus kab mob no yog xav tias, ib tug me yog ua lub cev uas muaj kev txawv txav infiltration. Nyob rau hauv tas li ntawd, nws ua fundus xeem, i thiab MRI ntawm lub retroperitoneal qhov chaw. Yog hais tias muaj yog nqa tawm ib tug me cutaneous ces pathological cheeb tsam (xanthomas). Yuav paub meej tias cov mob uas muaj ib tug kev tshuaj ntsuam genetic xeem.

Txoj kev los kho tus mob tus kab mob Erdheim

Yuav pib txoj kev kho yuav tsum tau sai li sai tau tom qab tus mob: Erdheim kab mob. Kev kho mob ntawm tus kab mob no thaum lub caij yog txo mus rau tshuaj "interferon". medicament koob tshuaj nyob ntawm qhov luaj li cas ntawm foci ntawm infiltration. Txij li thaum nyuam qhuav ua ntawv thov tshuaj "vemurafenib", uas yog ib qho inhibitor ntawm lub mutant protooncogene. Nyob rau hauv tas li ntawd, nyob ntawm seb tus soj ntsuam, symptomatic txoj kev kho. Kab Mob raug nyob raws li qhov nws tus nqi uas txaus phenomena. Exophthalmos thiab lub yeej ntawm lub pa system yog xam tau tias yog unfavorable tej yam tshwm sim.