Felty lub Syndrome: Cov tsos mob, kuaj

Nyob rau hauv Felty lub syndrome hais txog ib tug mob rheumatoid mob caj dab, uas tshwm sim nyob rau hauv xwb 1% ntawm tag nrho cov neeg mob uas muaj tus kab mob no. Kub taub hau, mob Atrophy, pigmentation thiab nyhav rau kab mob xwm - tag nrho ntawm cov yam tseem ceeb feem ntau nrog Felty lub syndrome. Pathology kuaj raws li ib tug keeb kwm ntawm rheumatoid mob caj dab, qhov tseem ceeb heev yog kuaj tsis. Kev kho mob yuav kom tsawg ntawm corticosteroids, splenectomy. Rau ib ntev lub sij hawm ib tug pathology yus muaj los ntawm meej txog qhov thiab tus soj ntsuam daim duab. Nyob rau hauv 1929, AP Felty piav txog tus mob nkees. Puas tau txij tus kab mob no twb txawv raws li ywj siab nosology.

Felty syndrome: yog dab tsi?

Tus kab mob yog txhais los ntawm lub xub ntiag ntawm peb simultaneous pathologies: lub rheumatoid mob caj dab, mob po thiab leucopenia (tsawg ntshav dawb). Qhov no syndrome yog feem ntau paub hais tias nyob rau hauv cov neeg laus dua 40 xyoo, feem ntau yog nyob rau hauv kev ncaj ncees nrog txiv neej pw.

Kws txawj hais tias lub hauv paus ntawm tus kab mob yog ib qho autoimmune txheej txheem. Nws hais nrog rau hauv tib neeg kev koom tes ntawm lymphoid ntaub so ntswg thiab lub tom ntej tsim ntawm lub cev ceg raws li tej tshuaj. Pathology manifested raws li neutropenia nrog ib tug yuav tsum txo nyob rau hauv kuj rau feem ntau kab mob, thiab thaum lawv tshwm sim - mus rau mob hnyav. Yog li ntawd hnub no yog ib splenectomy (tshem tawm ntawm tus po) pom tsuas zoo txoj kev kho mob.

Felty lub syndrome yog yus muaj los ntawm yawm muaj ntau haiv neeg, feem ntau atypical. Kev mob nkees tej zaum yuav muaj ua ntej ob peb xyoo (5 mus txog 10) cov kab mob thiaj li hu ua rheumatoid polyarthritis nrog simultaneous kev koom tes nyob rau hauv pathological kev interphalangeal pob qij txha, uas ua degrees ntawm heev.

Nyob rau lwm cov tes, feem ntau ntawm cov neeg mob nrog rau qhov no mob yog txiav txim los ntawm raug ces connective cov ntaub so ntswg. Qhov no tej zaum yuav yog ib tug kub taub hau, cov tsim ntawm subcutaneous nodules, myocarditis, tsis ntawm qhov ceeb thawj, poliserozita.

Lub ntsiab yog vim li cas

Lub etiology ntawm tus kab mob yog tsis paub. Tsis yog txhua txhua tus neeg mob nrog ib tug mob ntawm "rheumatoid mob caj dab" yog tsim no pathology. Nyob rau hauv lub hlwb pob txha ntawm ib tug neeg noj qab nyob yog tsis tu ncua los ntawm cov ntshav dawb. Cov neeg mob nrog rau qhov no syndrome, txawm ib tug kuj tsis tshua muaj kev, leukocytes kuj tsim. Tej zaum lawv yuav noog nyob rau hauv ntev li ntawm nqi nyob rau hauv tus po.

Yuav ua li cas tej yam tshwm sim nrog Felty lub syndrome rau cov neeg laus?

• Articular syndrome (mob caj dab ntawm lub me me pob qij txha).
• Ua qhov loj ntawm lub siab.
• Generalized lymphadenopathy (kuaj nyob rau hauv 50% ntawm cov neeg).
• Lub hnyav nce nyob rau hauv tus po loj (raws li tau txiav txim los ntawm palpation).
• Polyneuropathy.
• Pigmentation ntawm daim tawv nqaij, qhov ncauj tawm nyob rau hauv lub shins.
• Diffuse pulmonary fibrosis.
• Rheumatoid nodules.

Tag nrho cov saum toj no nta ua rau nws ua tau rau kev tshawb nrhiav Felty lub syndrome. Cov tsos mob ntawm tag nrho cov neeg mob muaj qhia txawv. Piv txwv li, tej zaum o ntawm tus po yog cai xwb nyob rau hauv lub tom qab ua sawv ntawm tus kab mob loj hlob.

mob

Lub hauv paus rau qhov kawg qhia txog cov kev soj ntsuam mob ntawm lub simultaneous ua ke ntawm splenomegaly thiab rheumatoid mob caj dab. Ntshav xeem yog yus muaj los ntawm anemia, leukopenia, neutropenia. Lub immunoassay feem ntau no RF siab titers, lub CEC, lub xub ntiag ntawm antinuclear tshuaj. Raws li cov tau myelogram myeloid hlwb hyperplasia thiaj paub tias yog nrog ib tug ua haujlwm rau tsis paub qab hau cellular ntsiab. Instrumental txoj kev tshawb nrhiav (MRI, CT, ultrasound ntawm cov pob qij txha) yog feem ntau yuav muab me ntsis cov lus qhia. Felty lub syndrome yog tsis tshua muaj ib qho tseem ceeb qha nrog mob npuas paug thiab sarcoidosis.

Basic ntsiab cai ntawm kev kho mob

Therapy, nyob rau hauv cov ntaub ntawv no yuav muaj kev mus kom ze. Mob caj dab rheumatoid yog kho raws li tus qauv. Therapy rov muaj dua kab mob, thiab kev mob caj dab nrog rau cov tshuaj uas pab rheumatism ( "Azathioprine", "MTX").

Cov neeg mob uas mob loj nws yog pom zoo kom ua rau txhua lub limtiam tshuaj ntawm qhov zoo tshaj, uas nkoos granulocyte colony. Nws tsub kom lub xov tooj ntawm cov ntshav dawb.

Basic tshuaj tej zaum yuav txo tus symptomatology uas nrog rau mob caj dab, Felty syndrome ncaj qha. muaj xws li nram no: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids yog zoo xwb nyob rau hauv siab noj tshuaj npaum cas. Txwv tsis pub, nws yog kom yuav ntawm relapse. Nyob rau lwm cov tes, ntev siv glucocorticoids yuav ua tau kom txoj kev loj hlob ntawm intercurrent kab mob.

Cov kev rau cov hauj lwm zoo ntawm txoj kev kho:

• Ua lub xov tooj ntawm granulocytes mus rau 2000 / hli.
• Yuav txo tau nyob rau hauv cov xwm txheej ntawm cov kab mob ntawm cov xwm.
• Yuav txo tau ntawm kub cev tawm tsam.
• Yuav txo tau ntawm ulcers ntawm daim tawv nqaij ces.

Thaum phais yog pom zoo?

Yuav ua li cas lwm tus muaj peev xwm koj kov yeej Felty lub syndrome? Kev kho mob los ntawm kev phais yog pom zoo yog tias cov tshuaj txoj kev kho yog tsis zoo los yog vim hais tias ntawm yog vim li cas, nws yog txhob. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, nws yog feem ntau yog ib lo lus nug ntawm splenectomy. Nws yog ib qho tseem ceeb rau koj nco ntsoov tias nyob rau hauv 25% ntawm cov neeg ntawm neutropenia recurs tom qab txoj kev ua no.

Nyob rau hauv splenectomy txhais li cas phais, thaum lub sij hawm uas tus kws kho mob yog kiag li los yog tshem tawm tus po. Niaj hnub no, muaj ob possibilities ntawm xws li ib tug txheej txheem: laparoscopic thiab qhib splenectomy.

Laparoscopy yog tau siv kom tsaug zog kiag. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, lub lag luam yuav daim ntawv thov ntawm ib tug nyias ntsuas nrog lub koob yees duab nyob rau thaum xaus, uas yog hu ua ib tug laparoscope. Tus kws phais ua ob peb me me incisions nyob rau hauv lub plab mog los ntawm kev uas qhia txog cov cuab yeej rau tom ntej manipulations. Cov rov qab lub sij hawm, raws li ib tug txoj cai, tsis yuav tsum tau ntau lub sij hawm.

Qhib splenectomy yuav ib tug loj incision hauv qab no lub tav, los ntawm kev uas tus kws phais tshem tawm tus po. Tom qab tshem tawm ntawm lub cev uas lub cev kev muaj peev xwm lim tawm cov kab mob thiab cov kab mob ntawm cov ntshav yog markedly txo.

tau teeb meem

Teeb meem yog tsis tshua muaj heev tus kab mob thiab tej zaum yuav manifest nws tus kheej nyob rau hauv daim ntawv ntawm ib tug ruptured po, txoj kev loj hlob ntawm thiaj li hu ua portal tawg, hnyuv los ntshav ntau tshwm sim theem nrab kab mob.

xaus

Felty lub syndrome - ib tug kuj tsis tshua muaj tus kab mob, tab sis, theej ib tug mob ib tug tag nrho pawg ntawm cov pathologies uas niaj hnub no yog koj paub hais tias tsis tshua muaj. Qhov no tsis txhais hais tias peb yuav tsis saib tsis xyuas nws kev kho mob thiab tsis txhob nrhiav tsim nyog tau kev pab kom tsim nyog qhov tus kws kho mob. Thawj cov tsos mob yuav tsum ceeb toom rau txhua leej txhua tus thiab ua ib tug yog vim li cas rau nrhiav tswv yim los ntawm ib tug tshwj xeeb. Txwv tsis pub, nws yog kom yuav ntawm deterioration ntawm lub xeev thiab kev loj hlob ntawm sufficiently tej rau kev kho mob lwm yam mob, uas muaj xws li kev sib tawg ntawm tus po nws tus kheej. Lub tsuas zoo kev kho mob xaiv yog tam sim no pom tau hais tias raws li ib tug splenectomy.

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