Ebstein lub anomaly: Ua, Cov tsos mob, kuaj, kev kho mob

Ib tug ntawm tsawg lub plawv tsis xws luag yog Ebstein lub anomaly. Nws yog ib tug congenital kab mob nyob rau hauv uas lub tricuspid lub plawv valve yog tsiv mus rau hauv txoj cai ventricle, txawm hais tias nws yuav tsum muaj nyob rau ntawm tus ciam ntawm lub atria thiab lub ventricles. Nws yog ho txo cov ntshav khiav.

anatomical nta

Ebstein lub anomaly ua rau lub fact tias cov kab noj hniav ntawm txoj cai ventricle yuav me me, thiab muaj txoj cai atrium - ntau tshaj li qhov nruab nrab. Nrov plig plawg lub valve kuj txawv. Tej zaum lawv yuav tsis tsim los yog moog. Nws cuam tshuam txoj kev loj hlob thiab tag nrho cov chordal thiab npag system, uas lub ntsiab lub tricuspid apparatus.

Vim lub me me luaj li cas ntawm txoj cai ventricle los ntawm nws emits tsawg tus nqi ntawm cov ntshav. Thiab lub zog loj ntawm txoj cai atrium vim lub fact tias nws tau txais ib feem ntawm cov venous ntshav.

Nyob rau hauv muaj ntau yam cov neeg mob uas Ebstein lub anomaly thiab mob atrial septal defect thiab patent foramen ovale. Qhov no collateral defect rau ntau yog lub neej-saving. Los ntawm septal defect ntawm lub crowded cai atrium shunt tshwm sim. Yeej muaj tseeb, lub venous ntshav nyob rau hauv rau sab laug atrium yog tov nrog arterial. Qhov no ua rau cov pa starvation ntawm ntaub so ntswg thiab kabmob.

Cov ua rau tus kab mob

Tsawg dua 1% ntawm cov neeg uas muaj congenital plawv tus kab mob thiaj paub hais tias Ebstein lub anomaly. Yog vim li cas rau nws txoj kev loj hlob yuav tsis tau txiav txim siab yog. Raws li cov kev xav, nws zoo nkaus li vim caj anomalies. Tsis tas li ntawd, nyob rau hauv ib tug version, rau xws li ib tug kev loj hlob ntawm cov kev mob plawv yuav ua nyob rau hauv kev txais tos thaum lub sij hawm cev xeeb tub npaj muaj lithium ntsev.

Nrog los ntawm ib tug congenital kab mob nyob rau hauv 50% ntawm cov neeg ntawm atrial septal kho raws. Nyob rau hauv lwm yam mob, muaj kev ua txhaum cai ntawm atherosclerosis. Yuav kom to taub yog vim li cas muaj tej yam ua ke ntawm lub plawv tsis xws luag, cov kws kho mob tseem tsis tau ua tau zoo.

Tau variants ntawm tus kab mob

Ebstein lub anomaly yog ib tug tseem ceeb heev congenital plawv tus kab mob. Nws tshwm sim nyob rau hauv cov tub thiab cov ntxhais tib yam nkaus. Kab Mob kawm thiab raug yuav yog nyob ntawm seb cov neeg kawm ntawv ntawm deformation ntawm lub tricuspid valve. Tsis tas li ntawd ib qho tseem ceeb pathophysiological kev hloov uas coj qhov chaw nyob rau hauv txoj cai atrium thiab ventricle.

Nyob rau hauv tej rooj plaub, lub defect nyob rau hauv cov ntaub ntawv uas ua txhaum cai ntawm cov me nyuam hauv plab ncig. Muaj yog lub plawv tsis ua hauj lwm, hydrops npaj, thiab nyob rau hauv 27% ntawm cov neeg tshwm sim nyob rau utero kev tuag ntawm ib tug me nyuam. Nrog tob pathology tom qab yug tus me nyuam ntawm cov me nyuam tuag tsis pub dhau thawj lub hli ntawm lub neej. Raws li statistics, qhov no yog hais txog 25% ntawm tag nrho cov me nyuam uas muaj Ebstein lub anomaly twb ntes tau. Tus kab mob ntawm cev xeeb tub yuav tsum tau ntsia txawm nyob rau hauv lub 20th lub lim tiam.

Hais txog 68% ntawm cov me nyuam mos nrog rau qhov no tsis meej tuag ua ntej rau lub hlis, thiab mus txog rau 5 xyoos - 64% ntawm cov me nyuam. Qhov no pab pawg neeg no muaj xws li cov me nyuam uas muaj cov kev ua ntawm lub tricuspid valve thiab txoj cai ventricle yog fee. Lawv tuag nyob rau hauv feem ntau tus neeg mob vim hnyav lub plawv tsis ua hauj lwm thiab arrhythmias.

Cov kev faib ntawm hom ntawm tus kab mob

Kws txawj qhia ob peb ua sawv ntawm tus kab mob, lub npe hu ua Ebstein lub anomaly. Cov tsos mob yuav nyob ntawm seb loj npaum li cas lub plawv tsis ua hauj lwm. Qhov tseem tsawg yog cov asymptomatic theem. Tej cov neeg mob tej zaum yuav tsis txawm xav tias ntawm pathology thiab ua ib lub neej zoo. Lawv nqa zoo ce.

Nyob rau hauv lub thib ob theem soj ntsuam manifestation cov lus hais. Qhov no anomaly tshwm nyob rau hauv thaum yau thiab yuav siv sij hawm tsis txaus. Nyias zoo tu qab tso cov kauj ruam ntawm:

- II ib tug - nws yog tsiag ntawv los ntawm kev qhaj ntawv ntawm mob arrhythmias;

- II ntawm b - tawm tsam feem ntau.

Qhov thib peb theem no yog hu ua lub sij hawm uas pheej decompensation. Nws thiaj paub tias yog thaum lub cev tsis muaj peev xwm pab kom txawm peem rau cov kev ua ntawm lub plawv los ntawm tej yam servo-mechanism.

Cov soj ntsuam daim duab ntawm tus kab mob

Thaum yug, cov me nyuam nrog Ebstein lub anomaly yus cyanosis. Cyanosis tom qab 2-3 lub hlis ntawm lub neej yog txo vim lub fact tias cov pulmonary leeg tshav kuj yog txo. Tab sis nyob rau hauv cov me nyuam nrog me ntsis tsis xws luag nyob rau hauv mob septum tsub kom kev pheej hmoo ntawm kev tuag los ntawm mob ntawm cyanosis thiab hnyav lub plawv tsis ua hauj lwm.

Nyob rau hauv cov me nyuam nrog Ebstein lub anomaly yog feem ntau pom cov cim:

- ua tsis taus pa txawm nyob rau hauv sij hawm so;

- edema, uas yuav tsum tau pom nyob rau lub qis extremities;

- qaug zog, tshwj xeeb tshaj yog hnov thaum lub sij hawm lub cev tom;

- lub plawv atherosclerosis tsis meej;

- cyanosis ntawm daim tawv nqaij thiab daim di ncauj.

Cyanosis tshwm nyob rau hauv cov me nyuam ua ntej cov tsos mob ntawm lub plawv tsis ua hauj lwm. Cov me nyuam loj yuav tsis txaus siab ntawm recurrent bouts ntawm tachycardia.

mob ntawm tus kab mob no

Nyob rau hauv tej rooj plaub, tus kab mob no yog txiav txim thaum lub sij hawm cev xeeb tub los yog sai tom qab yug tus me nyuam nyob rau hauv lub tsev kho mob. Muaj ntau ntau yam ntxwv nta, uas koj tus kws kho mob tej zaum yuav xav tias ib tug me nyuam Ebstein lub anomaly. Mob muaj xws li auscultation, hauv siab radiography, echocardiography, EKG. Tag nrho ntawm cov kev nyob rau hauv ua ke nrog pab muaj tseeb kuaj mob.

Auscultation tus kws kho mob tej zaum yuav hnov ib tug txawv atherosclerosis, nws yuav ua tau ib tug peb- los yog plaub-fold. Nws yaus poob deb tuag tawm nyob ntsiag to siab systolic yws yws ua ntawm tricuspid insufficiency. Nyob rau hauv tas li ntawd, cov lus hais yog cov splitting hauv lub thib ob laus, nws tsis hloov thaum lub sij hawm ua tsis taus pa. Thaum lub sab saum toj ntawm sab laug ntug ntawm lub kaus siab yuav tsum tau hnov mezodiastolichesky nyob ntsiag to squeaky suab nrov.

Nyob rau radiography visualized enhanced mob duab ntxoov ntxoo, qhov no yog vim muaj ib tug tseem ceeb nce nyob rau hauv txoj cai atrium. Koj muaj teebmeem kev vascular qauv feem ntau daj ntseg. Lub plawv feem ntau yuav siv sij hawm rau hauv daim ntawv ntawm ib tug kheej.

Cov kev hloov cai nyob rau hauv lub ECG. Nyob rau ECG qhia tau hais tias tej yam tshwm sim uas qhia hypertrophy ntawm txoj cai atrium, lub PQ luv yog ncua, thiab muaj yog tag nrho los yog ib nrab blockade ntawm txoj cai nras ceg thaiv beam.

Nyob rau echocardiography yuav saib tau lub dav qhib ntawm lub tricuspid valve. Septal nrov plig plawg yog biased ntawm qhov saum toj.

Lub tactics nyob rau hauv congenital anomalies

Tom qab tus mob thiab txiav txim seb cov neeg kawm ntawv ntawm kev puas tsuaj yog xaiv kev kho mob. Ntawm cov hoob kawm, xws cov neeg mob xav tau kev phais kev cuam tshuam. Lub tsuas kos yog hais tias ib tug me me pab pawg neeg ntawm cov neeg mob nrog Ebstein lub anomaly yog asymptomatic.

Kev kho mob yog nqa tawm nyob rau lwm yam teeb meem. Yog hais tias ib tug neeg mob feem ntau dim kiag, lub lag luam yuav muab ncua tau kom txog rau thaum tej lub sij hawm kom txog rau thaum muaj pronounced cov tsos mob ntawm lub plawv tsis ua hauj lwm.

Tag nrho cov me nyuam nrog qhov teeb meem no yuav tsum saib xyuas kev kho plawv uas specializes nyob rau hauv congenital plawv tus kab mob. Thiab nws raws li txoj cai yuav tsum tau saib xyuas mob cov neeg phais.

Yog hais tias tus neeg mob qhia yuav txo tau nyob rau hauv pulmonary ntshav txaus thiab muaj cov cim qhia ntawm lub plawv tsis ua hauj lwm, lub Txoj kev lis ntshav taw ionotropic tshuaj prostogladinov pawg E. Tsis tas li ntawd qhia tuav tus kho lus ntawm metabolic acidosis. Tej kev kho mob yuav ua rau kom mob cov zis thiab txo laug ventricular compression ntawm lub ncua sab sab tes.

Nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg muaj ib tug tachycardia, nws yog tsim nyog los nqa tawm tshwj xeeb kev kho mob antiarrhythmics.

Indications phais

Nyob rau hauv lub neonatal lub sij hawm sim kom tsis txhob ua lub lag luam. Tab sis nws yog tsim nyog nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg txoj cai ventricular dysplasia yog cov lus hais thiab yog nrog los ntawm teeb ntawm antegrade ntshav txaus nyob rau hauv lub ntsws channel. Nyob rau tib lub sij hawm muaj ib tug ntse expansion ntawm lub muaj lub siab thiab lub simultaneous compression ntawm sab laug ventricle.

Rau tus txheeb ze contraindications muaj xws li muaj hnub nyoog ntawm 4-5 xyoo. Tab sis, yog tias tsim nyog, ua lub lag luam thiab cov me nyuam mos. Nws kuj tsis ua kev phais thiab cov neeg uas tau pib organic irreversible hloov nyob rau hauv lub hauv nruab nrog cev.

Cov neeg mob uas Ebstein lub anomaly sab, tsis muaj hauj lwm yuav nyob rau qhov nruab nrab ntawm 20 xyoo. Lawv txoj kev tuag yog feem ntau cia li. Nws tshwm sim vim ventricular fibrillation ntawm lub plawv.

lub lag luam

Tsuas yog los ntawm kev phais yuav kiag li kho qhov teeb meem no. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, cov kws kho mob pom zoo kom hais tias tau ua nws nyob rau ib tug laus uas muaj hnub nyoog vim hais tias ntawm heev me me plawv loj nyob rau hauv kiag.

Lub lag luam yog ua qhib-lub plawv phais, rau nws cov possibilities ntawm Workers tus txheej txheem ntawm cardiopulmonary bypass. Tshaj sutured feem ntawm txoj cai atrium, thiab tricuspid valve nqaws nce mus rau ib txoj hauj lwm uas yog nyob ze rau li qub. Nyob rau hauv tus neeg mob nyob qhov twg no yog tsis tau, nws yog muab tshem tawm thiab hloov nrog ib tug prosthesis. Qhov no tso cai rau koj mus tsis nco qab txog qhov tseeb hais tias tus neeg mob muaj Ebstein lub anomaly. Nyob rau hauv neeg laus cov neeg mob tej zaum yuav ua cov khoom cuav, tab sis cov me nyuam nyob rau hauv 15 xyoo ua yas valve.

Lub neej no thaum lub sij hawm ua hauj lwm tsis pub dhau 2-5%. Qhov ntau yam ntawm txoj kev tuag nyob rau ntawm qhov kev paub ntawm koj lub plawv kws phais neeg, thiab los ntawm lwm lub ntiajteb txawj nqus. Yuav luag 90% ntawm cov neeg mob nyob rau hauv lub chav kawm ntawm lub xyoo yuav rov qab mus rau lub neej zoo.

Kev mloog yuav tsum tau muab rau cov neeg mob xws anesthesiologists. Tom qab tag nrho, nws yuav tsum tau ib tug tshwj xeeb mus kom ze rau cov neeg mob uas Ebstein lub anomaly. Nta ntawm tshuaj loog yuav tsum tau hu mus rau tus kws kho mob. Nws yuav tsum tau borne nyob rau hauv lub siab hais tias siab nyob rau hauv cov neeg mob no tej zaum yuav tsis ruaj tsis khov. Yog li ntawd, cov anesthesiologist tsom kwm nws cov neeg mob thiab tom qab kev phais.

hom ntawm cov hniav yas

Nyob rau hauv feem ntau tus neeg mob, los txiav txim yuav ua li cas nws yuav tsum tau nqa tawm lub lag luam, nws yog ua tau tsuas yog thaum tus neeg mob yog twb nyob rau kev khiav hauj lwm lub rooj. Yog hais tias nws yog ua tau los tuav lub valve plasty, nyiam yog muab rau qhov kev xaiv no. Tab sis muaj tej yam teeb meem thaum lub prosthesis yog yuav tsum tau nyob rau hauv cov neeg mob uas muaj Ebstein lub anomaly. Yog li ntawd hu ua dag valve, uas zoo li ib lub nplhaib, ntsuas los ntawm ib tug hluavtaws tog hauv ncoo. Hauv nws yog ib tug mechanism uas yuav qhib thiab kaw ib tug thiaj li hu ua lub rooj vag. Nws yuav ua tau txhua yam los yog biological. Tus thawj embodiment yog ua los ntawm ib tug titanium hlau, thiab lub thib ob yuav tsum yog ib tug valve ntawm ib tug npua los yog tib neeg mob cov ntaub so ntswg shirts.

Thaum koj nruab ib tug txhua yam valve neeg mob yuav tsum lossi haus tshuaj, ntshav nyias, tab sis ua raws li koj khiav lag luam nws yuav kav ntev dua. Lom ntaus ntawv yog tsawg check.