Yuav ua li cas yog lub Kalman syndrome? Kallman lub Syndrome: symptomatology, mob thiab kev kho mob ntawm kev

"Rhuav" ib zaug xwb noob yuav ua tau kom mob loj heev cov kab mob, tus kho lawv kiag li tsis yooj yim sua. Ib tug ntawm cov pathologies yog Kallman lub syndrome. Qhov no syndrome tshwm sim feem ntau nyob rau hauv cov txiv neej, txawm hais tias poj niam cov neeg sawv cev tej zaum nrhiav tau nws ib yam nkaus thiab.

General piav qhia ntawm tus kab mob

Kallman lub syndrome - ib tug kev tshuaj ntsuam genetic abnormality uas yog kis tau raws li ib tug autosomal recessive, autosomal hom thiab X-txuas noob.

Tsiag ntawv tus kab mob mob ntawm lub hypothalamus thiab pituitary caj pas. Wherein thawj incorrectly ua tso tau. Nws, nyob rau hauv lem, pab txo cov zus tau tej cov gonadotropin nyob rau hauv lub pituitary caj pas. Lub cev tau hauj lwm ntawm gonads li ua tsis yooj yim sua.

Cov ua ntawm tus kab mob loj hlob

Kallman syndrome - ib tug kev tshuaj ntsuam genetic kab mob uas muaj peev xwm yuav txhais los ntawm dab tsi. Lub hom ua ntawm tus kab mob yog tsis ncaj ncees lawm kev twb kev txuas ntawm cov txiv neej thiab poj niam hlwb nyob rau hauv lub sij hawm ntawm conception. Uas yog, nyob rau hauv ib tug ntawm lub hlwb thiab muaj ib tug "tawg" noob uas muab ib tug siab ntau yam ntxiv txog tus kab mob nyob rau hauv cov me nyuam.

Lawm, lub deterioration ntawm lub caj zoo ntawm cov noob pob kws yuav muaj cuam tshuam los ntawm lwm yam tseem ceeb. Lub ntsiab ntawm lawv yog cov ib puag ncig qhov teeb meem no. Heev raug rau cov tshuaj tej zaum yuav kuj ua rau ntau yam change. Kallman syndrome yuav manifest nws tus kheej kom meej meej heev qhia nyob rau hauv, los yog me me hloov los ntawm lub cai.

symptomatology ntawm tus kab mob

Sawv cev los ntawm tus kab mob no muaj ib cov tsos mob, li ntawd, nws yog yooj yim distinguished los ntawm lwm yam pathologies. Yog hais tias ib tug neeg mob yog muaj nyob Kallman lub syndrome, cov tsos mob tej zaum yuav muaj xws li:

• Uas ua tsis tiav tiav nkauj tiav nraug. Tej zaum nws yog yuav luag tsis tuaj kiag li. Piv txwv li, cov txiv neej qhia ib tug me me npaum li cas ntawm testicular - tsuas yog 3 ml (feem ntau nws yuav tsum tau 12 mL).
• Hyperplastic thiab tsis muaj zog pigmentation ntawm lub scrotum.
• Ib tug ntaus cim hypoplasia ntawm lub chaw mos thiab cov prostate caj pas.
• Faib adipose cov nqaij mos raws li ib tug poj niam.
• Tag nrho los yog ib nrab tsis tuaj kawm ntawv ntawm theem nrab kev sib deev yam ntxwv. Piv txwv li, tus txiv neej yuav tau uas ploj lawm cov plaub hau rau lub cev.
• Kev sib deev passivity.
• System malformations: cleft palate, cleft di ncauj, gothic ntuj.
• Tsis muaj peev xwm mus paub tsw. Yog li saj xaav nyob.

Cov tsos mob tej zaum yuav qhia los yog ho tsis muaj zog. Nws tag nrho cov nyob rau hauv lub degree ntawm abnormality nyob rau hauv lub hypothalamus thiab pituitary.

diagnostics nta

Kallman syndrome (duab ntawm cov neeg mob xa mus rau tus tshwj xeeb cov kev pab kho mob txog tej yam, qhia tseeb variations nyob rau hauv cov qauv ntawm cov txiv neej lub cev) yog tsis yog ib tug heev tus kab mob. Txawm li cas los, los kho nws tus mob yuav tsum tau tshwj xeeb mloog. Nws muab rau qhov kev siv ntawm tej yam ua:

1. Xyuas qhov yooj yim ntau ntau cov tshuaj hormones nyob rau hauv lub cev: estradiol, testosterone, prolactin, kev loj hlob lawm. Kuaj lengthy thiab indicative. Nws yog nyob rau hauv tsawg kawg ib lub lim tiam.
2. Ntxiv cov kev tshawb fawb yuav pab cov kws txawj paub qhov txawv cov syndrome los ntawm kev cai ncua kev sib deev kev loj hlob.
3. Kos rhiab heev rau kom txhob tsw. Qhov no yog ua heev, tus neeg mob yog muab tshuaj (tshuaj ntxuav tes, naj hoom), nrog rau ib tug muaj zog aroma. Raws li cov kev tshawb fawb hais tias: ib txwm hnov tsw nyob rau hauv tib neeg los yog tsis.
4. US raum thiab noob qis.
5. MRI ntawm lub pituitary thiab hypothalamus. Nyob rau hauv tas li ntawd, thaum lub sij hawm qhov kev xeem tomograph yog tsim nyog them sai sai rau tej hlav nyob rau hauv lub taub hau uas yuav ua rau cov tsos ntawm cov tsos mob piav saum toj no.
6. Muab sau khaws cia ib tsev neeg keeb kwm. Txij li thaum lub hais pathology yog pub, muab cov lus qhia txog tus neeg mob ntawm tus kab mob nyob rau hauv tus neeg mob lub tsev neeg yuav ua kom nws tau mus xa cov tshaj plaws yog mob.

Nta ntawm kev kho mob

Txij li thaum tus kab mob no yog caj ces, ces tau txais tshem ntawm nws yuav tsis tau. Txawm li cas los, kev kho mob yuav tsum tau nqa tawm. Tam sim ntawd tom qab tus mob, tus neeg mob yog muab testosterone. Tus txheej txheem yog ua li cas nyob rau hauv ib tug ob peb lub hlis.

Vim xws txoj kev kho cov tub txawg muaj peev xwm ua tau ib qho kev txhim kho nyob rau hauv tus neeg mob lub xeev ntawm kev kho mob, txhim khu kev sib deev. Tsis tas li ntawd, verilizatsiya tiav. Tom qab ntawd, cov kws kho mob mus ntxiv txoj kev kho, tswj es ua kom cov tau tiam ntawm mature phev. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, tsis muaj ntaub ntawv testosterone thiab gonadotropins.

Nco ntsoov tias yog hais tias ib tug txiv neej tau raug mob "Kalman syndrome", cov kev kho mob yuav tsum tau kev lub neej. Nws yuav ua rau kom cov txij nkawm ntawm ob kev sib deev yam ntxwv thiab kho tshiab ntawm ib tug kuj coj lub neej. Txawm li cas los, Yog hais tias ib tug neeg mob nrog no mob yuav twv kom muaj me nyuam, lawv yuav tsum nco ntsoov sab laj ib tug noob caj noob ces. Qhov uas muaj ib tug me nyuam nrog ib tug zoo xws li cov pathology tseem heev. Nyob rau hauv lub so - nrog ib tug me ntsis ntawm cov tsos mob thiab kom kho mob - tus neeg mob yuav ua ib tug heev qub lub neej.

Nrog hais txog kev tiv thaiv, nws zoo tsis muaj nyob. Lawm, nws yog ntshaw kom tsis txhob saib cov yam tseem ceeb uas yuav ua tau kom "so" noob. Nyob twj ywm noj qab nyob zoo!