Langerhans cell histiocytosis: Ua thiab Kev Kho Mob

Langerhans hlwb - ntshav dawb uas yog ib feem ntawm lub cev thiab nyob rau hauv ib txwm tej yam kev mob ua si ib qho tseem ceeb luag hauj lwm nyob rau hauv kev tiv thaiv lub cev tiv thaiv kab mob, cov kab mob thiab lwm yam teeb meem microorganisms. Lawv muaj nyob rau hauv daim tawv nqaij, cov qog ntshav hauv, tus po, hlwb pob txha thiab lub ntsws.

Yuav ua li cas yog Langerhans cell histiocytosis?

Nyob rau hauv kab mob no, yav tas los hu li histiocytosis X, Langerhan hlwb pib proliferate nyob rau hauv pathological scale. Es tsis txhob tiv thaiv lub cev, loj ntau ntawm cov hlwb muaj feem xyuam rau lub sam xeeb ntawm ntaub so ntswg thiab txawm kom lawv puas tsuaj. Feem ntau cov feem ntau txom nyem los ntawm cov pob txha, lub ntsws thiab lub siab. Txawm tias qhov no cell loj hlob muaj ntau npaum li cas nyob rau hauv ntau muaj mob cancer, feem ntau soj ntsuam ntawm tsis ntseeg hais tias histiocytosis X daim ntawv ntawm cancer. Lub ntsiab differentiating feature nyob rau hauv qhov ntsiab lus teb, pom tau tias qhov qub qauv ntawm txhoj puab heev hlwb thiab qhov teeb meem xwb yog lawv ceev txoj kev loj hlob. Tam sim no, Langerhans cell histiocytosis (nyob rau hauv cov me nyuam, nws yuav tsum tau muab sau tseg, nws yog ntau ntau tshaj nyob rau hauv cov neeg laus) yog pom tau hais tias tus kab mob ntawm lub cev, uas tiv thaiv kab mob hlwb muab heev sai sai thiab ua rau o thiab kev puas tsuaj mus rau lub surrounding cov ntaub so ntswg.

Tus kab mob no yog tau tsim nyob rau hauv ib feem ntawm lub cev thiab nyob rau hauv tej khoom hauv nrog cev. Nws yuav txawm muaj tshwm sim nyob rau hauv ob peb lub chaw sib txawv ib txhij. Nyob rau hauv feem ntau tus neeg mob, txawm li cas los, cov pathology muaj feem xyuam rau ntau yam systems ntawm lub cev xwb nyob rau hauv cov me nyuam nyob rau hauv ob lub xyoos ntawm hnub nyoog. Keev txhab yog pom nyob rau hauv cov menyuam yaus thiab cov neeg laus.

yog vim li cas

Nws yog tseem tsis paub hais tias yog vim li cas muaj yog xws li ib tug pathology. Txawm li cas los, zaum tau teem rau lub pov thawj ntawm cov hauv qab no hypothesis: feem ntau yuav ib yam ntawm cov zoo tib yam teeb meem nyob rau hauv lub cheeb tsam, muaj ib yam kab mob uas muab impetus mus rau lub kev loj hlob ntawm kev ntshawv siab ua excessively khaus cov tshuaj tiv thaiv los ntawm lub cev. Txawm li cas los, qhov ncaj qhov chaw ntawm tus kab mob nyob rau lub sij hawm ntawd yuav raug qhia kom paub. Ib tug lub npe hu soj yog nthuav: yuav luag tag nrho cov neeg nrog laus tus kab mob nyob rau hauv lub ntsws yog active los sis yav luam yeeb haus luam yeeb. Cuaj kaum, txawm yog hais tias tus loj muab faib rau kev haus luam yeeb nyob rau hauv lub neej yog tsis tshua muaj heev Langerhans histiocytosis. Yog vim li cas xws li siv cov luam yeeb nyob rau hauv daim ntawv teev cov muaj tej yam zoo li tsis yog, vim hais tias nws yog feem ntau ib tug kab mob thiab tsis cuam tshuam rau lub ntsws. Cov feem ntau yuav hypothesis yog hais tias lub tsis zoo los ntawm kev haus luam yeeb pom tau hais loj hlob ntawm Langerhans hlwb nyob rau hauv cov neeg mob uas tsis tshua muaj txhob kaw txiav txim predisposition mus rau nws. Raws li lwm lub hom phiaj, lub hauv paus ua rau ntawm tus kab mob cov lus dag nyob rau hauv lub innate cev ntshawv siab.

kis

Xam tias yog ib tug kab mob yuav tsis tshua muaj thiab tshwm sim nyob rau hauv hais txog ib tug cov ntaub ntawv rau 250 txhiab cov me nyuam thiab ib tug cov ntaub ntawv ntawm ib lab tus neeg laus. Txawm hais tias cov tsos mob tej zaum yuav tshwm sim nyob rau cov muaj hnub nyoog, nws feem ntau kuaj nyob rau hauv cov me nyuam thiab cov tub ntxhais hluas, thiab 70% ntawm cov neeg tshwm sim nyob rau paub histiocytosis muaj hnub nyoog 17 xyoo. Nyob rau hauv tus yau muaj hnub nyoog li ntawm cov neeg mob, statistics sawv nyob rau hauv hnub nyoog los ntawm ib mus rau peb lub xyoos.

daim ntawv ntawm tus kab mob

Langerhans cell histiocytosis nyob rau hauv cov me nyuam thiab cov laus yuav 3 ntaub ntawv yav tas los xam tau tias yog ywj siab pathologies. Nws eosinophilic granuloma, Henda kab mob - Shyullera - Christian kab mob thiab Letterer - Siwa.

cov tsos mob

Tus kab mob yuav manifest nws tus kheej los ntawm cov nram qab no nta:

• pheej mob thiab o nyob rau hauv cov pob txha, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv koj phab caj npab los yog txhais ceg;
• ib tug keej nyob rau hauv cov pob txha, tshwj xeeb tshaj yog yog hais tias nws yog tsis preceded los ntawm ib tug tus kheej raug mob los yog preceded by ib lub teeb, me ntsis tshuab;
• Loj khoob ntawm cov hniav nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg lub Langerhans cell histiocytosis nyob rau hauv cov me nyuam tau kis mus rau cov pob txha ntawm lub puab tsaig;
• pob ntseg kab mob los yog pob ntseg paug, yog hais tias tus kab mob tau cuam tshuam rau cov pob txha ntawm cov pob txha taub hau nyob ze ntawm lub pob ntseg;
• daim tawv nqaij sawv pob preferentially laus rau ntawm pob tw los yog lub taub hau;
• lymphadenopathy;
• siab o, uas nyob rau hauv tej rooj plaub yuav tsum tau nrog los ntawm cov cim ntawm hloov khoom nruab nrog kawg (daj rau daim tawv nqaij thiab ob lub qhov muag (daj) los yog pathological txuam nrog kua nyob rau hauv lub plab mog - ascites);
• exophthalmos - lub xaav ntawm lub ceev ceev rau pem hauv ntej vim histiocytosis nrog lub localization ntawm lub qhov muag;
• ua tsis taus pa thiab hnoos, mob ntsws nrog txhab;
• qeeb txoj kev loj hlob thiab ntau tso zis vim hormonal tsis txaus.

Tsawg ntau cov tsos mob ntawm tus kab mob yog:

• kub taub hau;
• poob;
• txob taus;
• lub cev tsis tuav tus luj thiab ua kom lub cev nyob rau hauv lub cev.

diagnostics

Txij li thaum Langerhans cell histiocytosis (Photo ces tus kab mob no yog tsis yog ib tug zoo nkauj lub xub ntiag) yog heev tsawg tsawg thiab yog qhia los ntawm cov tsos mob uas yog yooj yim yuam kev rau cov tsos mob ntawm ntau lwm yam kab mob, mob feem ntau yog txoj thiab yuav siv sij hawm lub sij hawm. Uas yog vim li cas ib tug kws kho mob tej zaum yuav nug koj cov lus nug hais txog lwm yam kab mob mus rau ntau zoo qha lub npaj histiocytosis.

Lub hom diagnostic kev tshawb nrhiav yog ib lub cev kev xeem, nyob rau hauv uas tus kws kho mob soj ntsuam qhov kev kaj huv ntawm cev thiab them rau kev mloog kom cov cheeb tsam uas cov tsos mob ntawm tus kab mob tshwm sim. Yog hais tias tus neeg mob muaj kev mob nyob rau hauv cov pob txha los yog yws ntawm o nyob rau hauv cov pob txha, tus kws kho mob yuav muab tshuaj rau ib tug standard X-rays thiab pob txha scintigraphy. X-rays qhia puas feem hu ua lytic txhab, thiab scintigraphy yuav txiav txim seb lub cheeb tsam ntawm kev raug mob qhov twg cov pob txha ntawm nws tus kheej nws rov qab.

Txoj kev xoo Tomography (i) siv nyob rau hauv txoj kev tshawb no ntawm lub rov qab thiab lub plab mog nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg tus kws kho mob vim hais tias nws yog tej zaum yuav muaj twb puas hloov. Thaum cov tsos mob indicative ntawm daim siab tsis ua hauj lwm, yuav tsum tau kuaj ntshav. Yog hais tias muaj cov cim qhia ntawm kev puas tsuaj ntsws, los yog nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg ib tug kws rau lub hauv paus ntawm lub thawj zaug kev kho mob kev xeem vim hais tias Langerhans cell histiocytosis tej zaum yuav qhia nws nyob rau hauv lub ntsws, muab X-rays los yog xoo tomography ntawm lub hauv siab. CT scan ntawm lub taub hau ua rau kev ntsuam xyuas hauv lub xeev ntawm lub paj hlwb. Tus tshiab Visualizing technology, tus tsiaj (positron emission tomography) kuj yuav pab tau.

Yog hais tias koj xav tias ib tug Langerhans cell histiocytosis nyob rau hauv cov me nyuam (saib duab. Thaum pib ntawm tsab xov xwm) me tej zaum yuav tsim nyog, raws li qhov no yog ib lub xwb txoj kev kom paub meej tias cov presumptive mob. Nyob rau hauv no txoj kev, tus kws kho mob tshem tawm ib tug me me qauv ntawm cov ntaub so ntswg los yog pob txha yuav tsum tau kawm nyob rau hauv cov kev kuaj. Nyob rau hauv Feem ntau, ib tug qauv kev lom khoom yog muab rho tawm los ntawm tej qhov chaw uas ncaj laus Langerhans cell histiocytosis: cov pob txha, daim tawv nqaij thiab cov qog ntshav. Kuaj ntshav yuav pab txiav txim seb tus hlwb pob txha yog cuam tshuam.

ntev

Nws yog ib qhov nyuaj twv seb yuav ua li cas sai sai tus kab mob no thiab yuav ua li cas nws yuav manifest nws tus kheej. Nyob rau hauv tej rooj plaub, lub pathology disappears los ntawm nws tus kheej thiab tsis yuav tsum tau kev kho mob kev pab. Qhov no tshwm sim thaum lub txhaum yog laus nyob rau hauv ib cheeb tsam (nyob rau hauv cov pob txha los yog daim tawv nqaij), los yog thaum ib tug haus luam yeeb nrog ntsws puas tsuaj tsis tu tsis tseg rau haus luam yeeb. Txawm li cas los, nws kuj tshwm sim hais tias tus kab mob no yog neeg tuag taus; tuag yuav kwv yees nyob rau hauv cov neeg mob thaum txuam nrog ntawm txoj kev yuav txo proliferating hlwb zuj nyob rau tib lub sij hawm ib tug xov tooj ntawm txawv kabmob los yog lub cev qhov chaw. Lub xeev ntawm kev noj qab nyob ntawm tus haus luam yeeb pib los txhim kho tsuas yog thaum txiav.

kev tiv thaiv

Txij li thaum qhov ua rau ntawm kev ua txhaum tseem yog ib tug paub tsis meej, kom deb li deb yog tsis muaj zoo tiv thaiv kev ntsuas. Txawm li cas los, muab hais tias lub ntsws uas cuam tshuam tsuas yog nyob rau kiv cua kom haus luam yeeb, muab rau ib tug tiv yuav pom raws li ib tug tiv thaiv kev histiocytosis laus nyob rau hauv lub ntsws.

kev kho mob

Yog hais tias tus neeg mob muaj ib tug paub tseeb hais tias mob ntawm "histiocytosis ntawm Langerhans hlwb", cov kev kho mob yuav yog nyob ntawm seb heev thiab raws li ntawm qhov ua txhaum cai.

Yog hais tias abnormality yog kuaj nyob rau hauv tsuas yog ib qho system ntawm lub cev, tus kws kho mob yuav muab tshuaj rau corticosteroids, nyob rau hauv particular "Prednisolone". Tsis tas li ntawd, tej zaum koj yuav muaj mus yauv mus ib chav kawm ntawm cov kws khomob. Nyob rau hauv tas li ntawd, lub cheeb tsam cov pob txha muab tshem tawm los ntawm curettage - scraping. Yog hais tias pathologically accrescent hlwb yog feeb meej nyob rau hauv ib cheeb tsam ntawm daim tawv nqaij, tus kab mob yuav tsum kho los ntawm yuav tsum vov lub cheeb tsam cov nitrogen mustard - cov kws khomob neeg sawv cev. Nws kuj yog siv "Methotrexate". Radiotherapy yog muab nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg cov pob txha kab mob (e.g., rau hauv lub Upper ceg los yog nyob rau hauv lub txha nqaj) coj mus rau lub weakening ntawm tag nrho cov cev pob txha fragment. Musculo-yas phais rau cov nqaj qaum - fusion - yog pom zoo thaum cov pob txha tsis khov nyob rau hauv lub tsev me nyuam thaj av ntawd.

Generalized (mauj) Langerhans cell histiocytosis - ib tug ntau npaum li cas loj mob. Rau kev kho mob ntawm cov kws khomob kuj yuav thov, txawm li cas los, nws cov hauj lwm zoo yog considerably txo piv rau txoj kev kho nrog ib lesion. Txawm tias cov kws txawj soj ntsuam cov hauj lwm zoo ntawm ntau cov tshuaj, noj kev kho mob kev kho mob tseem tsis tau pom. Cuaj kaum, nyob rau hauv kev txiav txim los mus saib xyuas txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob koj tus kws kho mob yuav muab tshuaj rau ib tug ntawm cov nram qab no txhais tau tias:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Nyob rau hauv tej rooj plaub, cov kws kho mob pom zoo kom lub siab hloov, hloov hlwb pob txha, los yog mob ntsws, tab sis cov soj ntsuam ntawm pom zoo nyob rau lub pom hloov hloov nyob rau hauv cov neeg mob uas histiocytosis tseem tsis tau mus txog.

Thaum mus ntsib ib tug kws kho mob?

Nco ntsoov hu mus rau koj tus kws kho mob cov menyuam yaus yog tias koj xav tias Langerhans cell histiocytosis nyob rau hauv cov me nyuam. Ocular cov tsos mob, mob los yog o nyob rau hauv cov pob txha, mob daim tawv nqaij ua pob ua xyua yog cov tsos mob ntawm no tsis tshua muaj tus kab mob. Yog hais tias ib yam ntawm cov tsos mob los yog pathology rau cov neeg laus yuav tsum tau nrog ib tug kws kho mob.